Spontaneous Pneumocephalus in a Newborn Infant with Myelomeningocele and Hydromyelia

SUMMARY The authors report a preterm boy, born at 35 weeks gestation with hydrocephalus and an open sacral myelomeningocele. Cranial ultrasound showed ventricular dilatation with posture‐dependent intraventricular bright echoes, representing air. Ultrasound of the cervical spine and the craniocervical junction revealed marked hydromyelia of the whole spinal cord, as well as a Chiari II malformation. Air penetrating the enlarged central canal through the neural tube defect and subsequently ascending to the cranial cavity was demonstrated by fluoroscopy. After a review of the literature, the authors conclude that the association of spontaneous pneumocephalus with myelomeningocele could indicate severe hydromyelia. These malformations are readily demonstrated by ultrasound in newborn infants. RÉSUMÉ Pneumocéphalie spontanée chez un nouveau‐né avec myéloméningocèle el hydromyélie Les auteurs rapportent le cas d'un garcon prématuré, néà 35 semaines de grossesse, avec hydrocéphalic et un myéloméningocèle sacré ouvert. L'échographie transcranienne révéla une dilatation ventriculaire avec des échos intraventriculaires brillants dépendant de la posture et traduisant la présence d'air. L'échographie de la moelle cervicale et de la jonction cranio‐cervicale révéla une hydromyélie marquée de toute la moelle épinière ainsi qu'une malformation de Chiari de type II. La pénétration de Fair dans le canal central élargi, à travers le défaut du tube neural, et montant ensuite jusqu'a la cavite cranienne, fut demontree par fluoroscopic Apres revue de la litterature, les auteurs concluent que I'association d'une pneumocéphalie spontanee et d'un myéloméningocele traduirait une hydromyélie sévère. Ces malformations sont facilement mises en évidence chez le nouveau‐né par l'échographie. ZUSAMMENFASSUNG Spontaner Pneumocephalus bei einem Neugeborenen mil Myelomeningocele und Hydromelie Die Autoren berichten über einen frühgeborenen Jungen, der mit einem Gestationsalter von 35 Wochen mit Hydrocephalus und einer offenen sakralen Myelomeningocele geboren wurde. Im Schädelsonogramm fand sich eine Ventrikelerweiterung mit lageabhängigen intraventrikulären hellen Echos als Zeichen für Luftansammlung. Im Sonogramm der Helswirbelsäule und des eranio‐ccrvicalen Übergangs zeigtc sich eine ausgeprägte Hydromelie des gesamten Rückcnmarks, sowie eine Chiari II Mißbildung. Durch Fluoroskopie konnte nachgewiesen werden, daß Luft durch den Neuralrohrdefekt in den erweiterten Zentralkanal eindringt und dann zur Schädelhöhle aufsteigt. Nach Durchsicht der Literatur kommen die Autoren zu der Schlußfolgerung, daß ein spontaner Pneumocephalus bei Myelomeningocele auf eine schwere Hydromelie hinweisen könnte. Diese Mißbildungen können bei Neugeborenen leicht durch Ultraschalluntersuchungen nachgewiesen werden. RESUMEN Neumoencéfalo espontáneo en un recién nacido con mielomeningocele e hidromielia Los autores aportan el caso de un niflo varon pretermino, nacido a las 35 semanas de gestatión, con hidrocefalia y un mielomeningocele sacro abierto. Una ecografia craneal mostró una dilatación ventricular con ecos brillantes intraventriculares dependientes de la postura, que representaban aire. La ecografia de la columna cervical y de la charnela craneocervical demostró un marcada hidromielia de toda la médula espinal, asi como una malformación de Chiari tipo II. Por fluoroscopia se demostró la entrada de aire en el epéndimo agrandado a través del defecto del tubo neural y su ascensión hasta la cavidad craneana. Después de una revisión de la literatura los autores concluyen que la asociación del neumocéfalo espontáneo con el mielomeningocele puede indicar una grave hidromielia. Estas malformaciones son facilmente demonstrables por ecografia en el recién nacido.