SPASTIC QUADRIPLEGIA IN WESTERN AUSTRALIA: A GENETIC EPIDEMIOLOGICAL STUDY. I: CASE POPULATION AND PERINATAL RISK FACTORS

SUMMARY In a case‐control study of all cerebral palsy cases with moderates and serve spastic quadriplegia born between 1976 and 1985, males comprised three‐quarters of the cases and tended to have more sevre motor impairment than females. The majority of cases had multiple and serve disabilities, and 27 per cent had died by the time of data collection. There was an excess of low‐birthweight and preterm births compared with all live births in WA. An intrapartum casuse was considered possible in 18 of the 74 children; however, half of these had evidence of compromise before labour. RÉSUMÉ Quadriplégie spastique en Australie occidentale (WA): étude génétique épidémiologique. I: Population exposée et facteurs de risqires périnataux Dans une étude cas‐contõde de tous les cas d'lMC avec quadriplégie spastique modérée ou sévère nés entre 1976 et 1985, les garçons représentaient trois quarts des cas, avec une tendance à une incapacité motrice plus sévère que chez les filles. La majorité des cas présentaient des incapacités multiples et graves, et 27 pour cent des cas étaient décédés au moment du recueil des données. II y avait un excès de faible poids de naissance et de prematurés par comparaison avec I'ensemble des enfants nés vivants en WA. Une cause durant la grossesse fut considérée comme possible dans 18 sur les 74 enfants; cepcndant, la moitié des cas présentaient quelques indications de problèmes avant le début du travail. ZUSAMMENFASSUNG Spastisctie Tetraplegia in West Australien: eine genetisch‐epidemiologische Sludie. I: Kasuistik und perinatale Risikofaktoren In einer Kontrollstudie alter Cerebralparesefälle mit mittelschwerer und schwerer spastischer Tetraplegie, die in den Jahren von 1976 bis 1985 geboren wurden, fand sich, daβ zwei Drittel der Patienten Jungen waren und daβ diese häufiger stärkere motorische Störungen hatten als die Mädchen. Die Mehrzahl der Fälle hatte multiple und schwere Behinderungen und 27 Prozent waren zum Zeitpunkt der Datenerhebung bereits gestorben. Im Vergleich zu allen Lebendgeburten in WA fanden sich bei diesen Kindern vermehrt niedrige Geburtsgewichte und Frühgeburten. Bei 18 der 74 Kinder wurde von zwei unabhängigen Untersuchern eine Entstehung unter der Geburt fúr wahrscheinlich gehalten, bei der Hàlfte dieser Kinder bestanden jedoch schon vor Einsetzen der Wehen Hinweise für eine Gefährdung. RESUMEN Cuadriplegia espástica en Australia Occidental: estudio genético epidemiologico. I: población problerna y faclores de riesgo perinatales En un estudio con controles de todos los casos de parálisis cerebral con cuadriplegia espástica moderada o grave nacidos entre 1976 y 1985, los varones comprendian las tres cuarlas partes de los casos y tendían a tener una alteración motora mayor que las hembras. La mayoria de los casos tenia incapacidades múltiples y graves y el 27 por ciento habian muerto en la época en que se recogieron los datos. Habia un exceso de bajo peso al nacer y de nacimientos pretérmino en comparación con los nacidos vivos en Australia Occidental. Se consideró posible una causa intrapartum en 18 de los 74 niños; sin embargo, la mitad de los casos mostraban evidencia de algún problema antes del parto.