EVOKED POTENTIALS IN INFANT BRAINSTEM SYNDROME ASSOCIATED WITH ARNOLD‐CHIARI MALFORMATION

SUMMARY This study evaluated the contribution of brainstem auditory evoked potentials (BAEPs) and median nerve somatosensory evoked potentials (SEPs) to the assessment of brainstem dysfunction in infants with myelomeningocele and Arnold‐Chiari malformation. 16 infants under one year of age were studied. Six had infant brainstem syndrome (IBS). 11 had abnormally prolonged I‐V interwave latency (brainstem transmission time, BSTT); BSTT did not differentiate those patients with and without IBS. The cortical ‘N20′ component of the median‐nerve SEPs was absent or had low amplitude and prolonged latency in all six patients with clinical signs of brainstem dysfunction and in four without. Median‐nerve SEPs were normal in the patients without IBS. There was a significant difference between patients with and without IBS. Median‐nerve SEPs may be a helpful measure of brainstem function in infants with Arnold‐Chiari malformation. RÉSUMÉ Polenriels évoqués au cours du syndrome infantile du ironc cérébral asociéà une malformation d 'Arnold Chiari La présente étude a évalué I'apport des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébrale (BAEPs) et des potentiels évoqués somato‐sensoriels du nerf médian (SEPs) dans 'I'appréciation des dysfonctions du tronc cérébral chez les nourrissons porteurs d'un myeloméningocele et d'une malformation d' Arnold Chiari. 16 nourrissons de moins d'un an ont étéétudés. Six d'entre eux présentaient un syndrome infantile du tronc.cérébral (IBS). Its avaient une latence intersonde IV prolongée (temps de transmission du tronc cérébral, BSTT). Le BSTT ne differencia pas les patients avec ou sans IBS. La' composante corticale N20 d'es SEPs du nerf médian était absente ou de. base amplitude et de tongue latence chez les six nourrissons présentant des signs cliniques de dysfonction du tronc cérébral et chez quatre des autres, nourrissons. Les SEPs du nerf médian étaient normaus chez les patients sans IBS. II y avait une difference significative entre patients avec ou sans IBS. Les SEPs du nerf médian peuvent ětre une mesure utile de la fonction du tronc cérébral d'un nourrisson présentant une malformation d'Arnold Chiari. ZUSAMMENFASSUNG Evozierre Potentiale beim Hirnstammsyndrom mit Arnold‐Chiari Miβbildung Die vorliegende Studie untersuchte den diagnostischen Wert von akustisch evozierten Hirnstammpotentialen (BAEPs) und somatosensorisch evozierten Potentialen des N. medianus (SEPs) für die Beurteilung einer Hirnstammdysfunktion bei Kindern mit Myelomeningocele und Arnold‐Chiari Syndrom. Es wurden 16 Kinder im ersten Lebensjahr untersucht. Sechs hatten ein Hirnstammsyndrom (IBS). 11 hatten abnorm verlängerte Latenzen zwischen den Wellen I‐V (Hirnstammüberleitungszeit, BSIT); BSTT war kein Unterscheidungskriterium für Kinder mit und ohne IBS. Bei allen sechs Patienten rnit klinischen Zeichen der Hirnstammdysfunktion und bei vier ohne fehlte die kortikale 'N20' Komponente der SEPs des N. medianus oder sie hatte eine niedrige Amplitude und verlängerte Latenz. Die SEPs des N. medianus waren bei Patienten ohne IBS normal. Es fand sich ein signifikanter Unterschied zwischen Patienten mit und ohne IBS. SEPs des N. medianus können für die Beurteilung der Hirnstammfunktion bei Kindern mit Arnold‐Chiari Syndrom hilfreich sein. RESUMEN Potenciales evocados en el sindrorne infantil del tronco cerebral asociado con la malformación de Arnold‐Chiari EI presente estudio evaluó la contribución de los potenciales evocados acusticos del tronco cerebral (PEATC) y los potenciales evocados somatosensoriales del nervio mediano (PESM) para la evaluación de la disfunción del tronco cerebral en lactantés con rnielomeningocele y malformación. del Arnold‐Chiari. Se estudiaron 16 lactantes de rnenos de un año de edad. Seis tenian sindrome del tronco cerebral (STC). 11 tenian una latencia interondas I‐V anormalmente prolongada (tiempo de transmisión en el tronco cerebral, TTTC); el TTTC no diferenciaba los pacientes con o sin STC. El componente 'N20' del PESM estaba ausente o tenia una amplitud baja y una latencia prolongada en los seis pacientes con signos clinicos de disfuncion del tronco y en cuatro que no los tenian. Los PESM eran normales en 1os pacientes sin STC. Habia una diferencia significativa entre 10s pacientes con y sin STC. Los PESM pueden ser una medición eficaz de la función del tronco cerebral en lactantes con la malformación de Arnold‐Chiari.