BRAINSTEM AUDITORY EVOKED POTENTIALS IN FAMILIAL DYSAUTONOMIA

SUMMARY The brainstem function of eight children with familial dysautonomia was investigated by brainstem auditory evoked potentials and compared with that of age‐matched healthy control children. All median latencies of waves III and V in the study group were significantly higher than those of the control children. Brain transmission times of waves I‐III and I‐V were significantly prolonged in the study group compared with the control group. These results provide additional objective support for the assumption that the brainstem function of children with familial dysautonomia is affected by this disease. RÉSUMÉ Potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral dans la dysautonomie familiale La fonction du tronc cérébral de huit enfants présentant une dysautonomie familiale a étéétudiée à partir de potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral et comparée avec celle de contrôles en bonne santé, appariés pour l'âge. Toutes les latences médianes des ondes III et V dans le groupe index étaient significativement plus élevées que chez les contrôles. Les délais de transmission de ondes I à III et l'à V étaient significativement allongés dans le groupe index comparé au groupe contrôle. Ces résultats fournissent un support objectif à l'affirmation d'une atteinte des fonctions du tronc cérébral des enfants présentant une dysautonomie familiale. ZUSAMMENFASSUNG Akustisch evozierle Hirnstammpotentiale bei familiärer Dysautonomie Die Hirnstammfunktion von acht Kindern mit familiärer Dysautonomie wurde anhand von akustisch evozierten Hirnstammpotentialen untersucht und mit der von altersentsprechenden gesunden Kontrollkindern verglichen. Alle mittleren Latenzen der Wellen III und V waren in der Patientengruppe signifikant höher als in der Kontrollgruppe. Die Intervalle zwischen Welle I und III und I und V waren bei der Untersuchungsgruppe im Vergleich zur Kontrollgruppe significant verlängert. Diese Ergebnisse geben eine zusätzlichen objektiven Anhalt dafür, daß die Hirnstammfunktion bei Kindern mit familiärer Dysautonomie durch diese Erkrankung beeinträchtigt ist. RESUMEN Potenciales evocados auditivos del tronco cerebral en la disautonomia familiar Se investigó la función del tronco cerebral de ocho niños con disautonomia familiar, por medio de los potenciales evocados auditivos del tronco y se compararon con niños control sanos y de la misma edad. Todas las latencias medias de las ondas III y V en el grupo estudiado eran significativamente más altas que las del grupo control. El tiempo de transmisión central de las ondas I a III y I a V estaba prolongado significativamente en el grupo estudiado, en comparaciön con el control. Estos resultados aportan apoyo adicional objectivo a la idea de que la función del tronco cerebral de niños con disautonomía familiar está afectada por la enfermedad.