Golclenhar Syndrome and Autistic Behaviour

SUMMARY Two girls with concomitant Goldenhar syndrome (oculo‐auriculovertebral spectrum disorder) and autistic disorder are described. One was diagnosed as having Goldenhar syndrome in the first few weeks of life and as having autistic disorder in her fifth year; the other was diagnosed as having Goldenhar syndrome when she was referred for evaluation of autistic symptoms at seven years of age. The type of physical abnormalities encountered in Goldenhar syndrome suggests damage to neural structures in the second or late stages of the first trimester. The two cases described in this report suggest that autistic disorder sometimes can result from neural damage during the second trimester. RÉSUMÉ Syndrome de Goldenhar el comportement autistique L'articles rapporte les cas de deux fillettes présentant un syndrome de Goldenhar (trouble oculo‐auriculo‐vertébral) en association avec un trouble autistique. Dans un cas, le syndrome de Goldenhar fut diagnostiqué dans les premières semaines de vie et le trouble autistique durant la cinquième année; dans l'autre cas, le diagnostic de syndrome de Goldenhar fut poséà l'âge de sept ans, à l'occasion d'une consultation pour troubles autistiques. Le type des anomalies physiques du syndrome de Goldenhar suggère une atteinte des structures nerveuses durant la seconde ou la dernière étape du premier trimestre. Les deux cas décrits dans cet article suggèrent qu'un syndrome autistique peut parfois provenir d'une atteinte nerveuse durant le deuxième trimestre. ZUSAMMENFASSUNG Goldenhar Syndrom und autistisches Verhalten Es werden zwei Mädchen mit einem Goldenhar Syndrom (okulo‐aurikulärvertebrales Syndrom) und gleichzeitig bestehendem autistischem Verhalten beschrieben. Bei einem wurde die Diagnose des Goldenhar Syndroms in den ersten Lebenswochen und des autistischen Verhaltens im fünften Lebensjahr gestellt; beim anderen wurde das Goldenhar Syndrom im Alter von sieben Jahren diagnostiziert, als es wegen autistischer Symptome untersucht wurde. Die Mißbildungen beim Goldenhar Syndrom lassen eine Schädigung neuraler Strukturen im zweiten oder im Spätstadium des ersten Trimenon vermuten. Die zwei in dieser Arbeit beschriebenen Fälle sprechen dafür, daß eine autistische Erkrankung manchmal ihren Ursprung in einer Nervenschädigung im zweiten Trimenon haben kann. RÉSUMÉ Sindrome de Goldenhar y comportamiento autistico Se describen dos niñas con sindrome de Goldenhar concomitante (alteración oculo‐auriculo‐vertebral) y alteración autística. Una fue diagnosticada de síndrome de Goldenhar en las primeras semanas de vida y de tener una alteración autistica a los cinco años de edad; la otra fue diagnosticada del síndrome cuando fue llevada a la consulta por sintomas autísticos a los siete años de edad. El tipo de anomalías fisicas encontradas en el síndrome de Goldenhar sugiere una lesión en la estructuras neurales en el segundo trimestre o finales del primero. Los dos casos descritos en esta comunicación sugieren que la alteración autística a veces es el resultado de una lesión neural durante el segundo trimestre.