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PRADER‐WILLI SYNDROME IN A SWEDISH RURAL COUNTY: EPIDEMIOLOGICAL ASPECTS
Author(s) -
Åkefeldt Arne,
Gillberg Christopher,
Larsson Christer
Publication year - 1991
Publication title -
developmental medicine and child neurology
Language(s) - Spanish
Resource type - Journals
SCImago Journal Rank - 1.658
H-Index - 143
eISSN - 1469-8749
pISSN - 0012-1622
DOI - 10.1111/j.1469-8749.1991.tb14950.x
Subject(s) - epidemiology , gynecology , medicine , pediatrics , rural population , population , demography , environmental health , sociology
SUMMARY The total population under 25 years of age in one rural county in Sweden was screened in an attempt to find all cases of Prader‐Willi syndrome and to establish prevalence rates for the disorder. 11 clear and five suspect cases were found. For the seven‐ to 25‐year‐old age‐group the prevalence was 13 per 100,000 for clear cases only, but 20 per 100,000 if borderline cases were included. There was a slight over‐representation of males, but it was possible that this was a result of under‐representation of females in the very young age‐groups, in whom hypogonadism may be difficult to diagnose. RÉSUMÉ Syndrome de Prader‐ Willi dans un comté rural suédois: aspects épidémiologiques La population totale de moins de 25 ans dans un comté rural a étéétudié dans le but de détecter tous les cas de syndrome de Prader‐Willi et d'établir les taux de prévalence du trouble. 11 cas indiscutables et cinq cas douteux ont été trouvés. Pour le groupe d'âge de sept à 25 ans la prévalence a été de 13 cas indiscutables pour 100 000, et de 20 pour 100 000 si les cas suspects étaient inclus. II y avait une légère sur‐représentation masculine, et ceci pourrait être liéà une sousreprésentation des filles dans le groupe d'âge des plus jeunes, chez qui l'hypogonadisme peut être difficile à diagnostiquer. ZUSAMMENFASSUNG Prader‐ Willi Syndrom in einem schwedischen Landbezirk: epidemiologische Aspekte In einem Landbezirk wurde die Gesamtbevölkerung unter 25 Jahren mit dem Ziel untersucht, alle Fälle mit Prader‐Willi Syndrom herauszufinden und die Häufigkeit dieser Erkrankung festzustellen. 11 eindeutige unf fünf verdächtige Fälle wurden gefunden. Für die Gruppe der sieben‐ bis 25‐jährigen betrug die Häufigkeit nur 13/100,000 für eindeutige Fälle, aber 20/100,000 wenn Grenzfälle mit berücksichtigt wurden. Die Zahl der männlichen Patienten war etwas höher, was möglicherweise mit einer zu geringen Zahl weiblicher Patienten in den sehr jungen Altersgrupen zusammenhängt, bei denen ein Hypogonadismus schwer zu diagnostizieren sein kann. RESUMEN Síndrome de Prader‐Willi en un condado rural de Suecia:aspectos epidemiológicos La población total por debajo de 25 años en un condado rural fue estudiada con la intención de hallar todos los casos de síndrome de Prader‐Willi y establecer las relaciones de prevalencia para esta alteración. Se hallaron 11 casos claros y otros cinco sospechosos. Para el grupo de edad entre los siete y 25 años la prevalencia fue de 13 por 100,000 sólo para los casos claros si se incluian los casos borderline. Había una ligera prevalencia de varones, y se especuló si esto era el resultado de una baja representación de hembras en los grupos muy jóvenes, en los que es difícil diagnosticar un hipogonadismo.