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NEUROPSYCHOLOGICAL ASPECTS OF TUBEROUS SCLEROSIS IN RELATION TO EPILEPSY AND MRI FINDINGS
Author(s) -
Jambaqué I.,
Cusmai R.,
Curatolo P.,
Cortesi F.,
Perrot C.,
Dulac O.
Publication year - 1991
Publication title -
developmental medicine and child neurology
Language(s) - French
Resource type - Journals
SCImago Journal Rank - 1.658
H-Index - 143
eISSN - 1469-8749
pISSN - 0012-1622
DOI - 10.1111/j.1469-8749.1991.tb14947.x
Subject(s) - tuberous sclerosis , epilepsy , autism , neuropsychology , frontal lobe , psychology , medicine , intelligence quotient , psychiatry , pediatrics , audiology , cognition
SUMMARY The neuropsychological performances, outcome of epilepsy and MRI topography of tubers of 23 children with tuberous sclerosis were reviewed. Seven children had normal intelligence, 10 had mental retardation, and six mental retardation and autism. An adverse association was found between the number of lesions and IQ, behaviour and severity of epilepsy. Posterior lesions, in addition to frontal‐lobe dysfunction, were observed in children with autism. Tuberous sclerosis with well‐defined cerebral lesions may represent a model for the relationship between different neuropsychiatric problems. RÉSUMÉ Aspects neuropsychologiques de la sclérose tubéreuse: relations avec l'épilepsie et les données IRM Les performances neuropsychologiques, le devenir de l'épilepsie et la topographie IRM des tubers chez 23 enfants présentant une sclérose tubéreuse ont été déterminés. Sept enfants avaient une intelligence normale, dix avaient un retard mental, et six un retard mental avec autisme. Une correlation inverse a été trouvée entre le nombre de lésions et le QI, le comportement et la gravité de l'épilepsie. Des lésions postérieures, associées à une dysfonctionnement du lobe frontal, ont été observées chez les enfants avec autisme. La sclérose tubéreuse avec lésions cérébrales bien définies peut représenter un modèle de la relation existant entre les différents problèmes neuropsychiatriques. ZUSAMMENFASSUNG Neurophysiologische Aspekte der tuberösen Hirnsklerose: Relation zu Epilepsie und MRI Befunden Bei 23 Kinder mit tuberöser Hirnsklerose wurden die neurophysiologischen Leistungen, der Epilepsiebefund und die Topographie der tuberösen Veränderungen im MRI untersucht. Sieben Kinder hatten eine normale Intelligenz, 10 eine geistige Retardierung und sechs eine geistigen Retardierung mit Autismus. Es fand sich eine negative Beziehung zwischen der Anzahl der Läsionen und dem IQ, dem Verhalten und dem Schweregrad der Epilepsie. Bei Kindern mit Autismus wurden posteriore Läsionen in Verbindung mit Dysfunktionen im Frontallappen beobachtet. Die tuberöse Sklerose mit genau definierten Hirnläsionen kann als Modell dienen für Beziehungen zwischen Morphologie und verschiedenen neuropsychiatrischen Störungen. RESUMEN Aspectos neuropsicológicos de la esclerosis tuberosa en relación con la epilepsia y los hallazgos de la IRM Se revisaron las características neuropsicológicas, el curso de la epilepsia y la topografía de los tuberomas en la IRM en 23 niños con esclerosis tuberosa. Siete niños tenian una intelligencia normal, 10 tenian un retraso mental y seis retraso mental y autismo. Se halló una asociacion adversa entre el número de lesiones y el CI, el comportamiento y la gravedad de la epilepsia. En niños con autismo se observaron lesiones posteriores, además de la disfunción del lóbulo frontal La esclerosis tuberosa con lesiones cerebrales bien definidas puede representar un modelo de las relaciones entre diferentes problemas neuropsiquiátricos.