A NEUROBEHAVIORAL SYNDROME AFTER FAILURE TO THRIVE ON CHLORIDE‐DEFICIENT FORMULA

SUMMARY Eleven of 13 children, who demonstrated a failure‐to‐thrive pattern in infancy attributable to chloride‐deficient Neo‐Mull‐Soy formula, had distinctive cognitive impairments four to nine years later. These included: a language disorder primarily involving articulation, word finding and naming; visual‐motor and fine motor difficulties; and attention deficit disorder, often featuring repetitive behaviours, withdrawal and perseveration (‘overfocus’). In contrast, global intellectual abilities were within the normal range in all 11 children. This residual neurobehavioral syndrome is too rare in the developmentally disabled population to reflect a chance association. It has not been associated either with protein‐calorie malnutrition or chloride‐deficiency diseases. RÉSUMÉ Syndrome neuro‐comportemental à la suite d'un défaut de développement liéá une déficience en chlorures Onze de 13 enfants qui présentèrent un groupement de défaut de développement durant la première enfance attribuable à une formule Néo‐Mull‐Soy de déficience en chlorures, ont présenté des défauts cognitifs particuliers quatre à neuf ans plus tard. Ces défauts incluaient un trouble de langage comprenant principalement un défaut d'articulation, un défaut d'évocation des mots et de la dénomination; des difficultés visio‐motrices et du geste fin, un déficit d'attention, des comportements répétitifs fréquents avec retrait et persévération en ‘sur‐concentration’. Par contraste, les capacités intellectuelles globales de ces onze enfants étaient à un niveau normal. Ce syndrome neuro‐comportemental résiduel est trop rare dans la population des troubles de développement pour pouvoir être expliqué par un facteur d'association aléatoire. Il n'a pas été trouvé associéà une malnutrition par défaut de protéines ou de calories ou par des affections entraînant des déficits de chlorures. ZUSAMMENFASSUNG Ein verhaltensneurologisches Syndrom nach einer Gedeihstörung durch eine chloridarme Ernährung 11 von 13 Kindern, die im Kindesalter eine Gedeihstörung aufgrund einer chloridarmen Neo‐Mull‐Soy Diät aufwiesen, hatten vier bis neun Jahre später erhebliche kognitive Störungen. Dazu gehörten: eine Sprachstörung, die besonders die Artikulation, die Wort‐ und Namenfindung betraf visuell motorische und feinmotorische Probleme; und Aufmerksamkeitsstörungen, gekennzeichnet durch Wiederholungen, Abschalten und Perseverationen (‘Overfocus’). Dagegen waren bei allen elf Kindern die globalen intellektuellen Fähigkeiten im Normbereich. Dieses verhaltensneurologische Residualsyndrom ist bei den Patienten mit Entwicklungsstörungen zu selten, um eine Assoziation zu einer Mangelernährung herzustellen. Es ist weder mit einer Proteinmangelernährung noch mit Chloridmangel‐Erkrankung assoziiert worden. RESUMEN Sindrome neuroconductal después del fallo en el crecimiento usando una lactancias artificial con deficiencia en cloruros Once de 13 niños que habian mostrado un fallo en el crecimiento durante la lactancia, atribuible a un biberon de Neo‐Mull‐Soy con déficid de cloruros mostraban alteraciones cognitivas bien definidas de cuatro a nueve años después. Estos consistian en: Una alteracion en el lenguaje que afectaba primariamente la articulacion, el hallazgo de palabras y la nominacion; dificultades viso‐motoras y de la motilidad fina; y un déficid en la atención, dando lugar a menudo a comportamientos repetitivos, retirada y perseveración (sobrefocalizacion). En contraste, las habilidades intelectuales globales estaban dentro de los limites normales en estos once niños. Este sindrome neuroconductal residual es demasiado raro en la población con alteración del desarrollo, para reflejar una asociación concreta. No se ha asociado ni con una malnutrición proteino‐calórica ni con una enfermedad por déficid de cloruros.