INFANTILE SPASMS TREATED WITH HIGH DOSES OF SODIUM VALPROATE: INITIAL RESPONSE AND FOLLOW‐UP

SUMMARY A long‐term follow‐up study of 42 patients with West syndrome treated with high doses of sodium valproate is presented. Control of the hypsarrhythmic EEG pattern was achieved after two weeks for over three‐quarters of the patients with sodium valproate doses of 100 to 300mg/kg/day. Recurrence of hypsarrhythmia was observed most often in patients treated with doses lower than 200mg/kg/day. Other types of seizures appeared in half of the patients followed beyond two years of age. Monotherapy throughout follow‐up was possible for 30 patients. Autism occurred in only one infant, and 12 achieved normal mental status. The most common side‐effects were asymptomatic thrombocytopenia, vomiting and mild somnolence. Hepatic enzymes were not altered. RÉSUMÉ Spasmes infantiles traité par doses élevées de valproate de sodium: réponse initiale et suivi Une étude longitudinale à long terme de 42 patients présentant un syndrome de West et traités par des doses élevées de valproate de sodium est présentée. Le contrôle de l'allure hypsarrythmique de l'E. E. G. fut réalisé après deux semaines pour trois‐quart des patients, avec des doses de valproate de sodium de 100 à 300mg/kg/jour. Une rechute d'hypsarrythmie fut observée plus souvent chez les sujets traités avec doses inférieures à 200mg/kg/jour. Des autres types de crises apparurent chez la moitié des patients suivis au delà de l'âge de deux ans. Une monothérapie tout au long du suivi fut possible chez 30 patients. Un autisme n'est apparu que chez un nourrisson, et un développement mental normal fut observé dans 12 cas. Les effets secondaires les plus habituels étaient des thrombocytopénies asymptomatiques, des vomissements et une légère somnolence. Les enzymes hépatiques n'étaient pas altérés. ZUSAMMENFASSUNG Behandlung von BNS Krapfen mit Valproinsäure in hohen Dosen: erste Reaktion und Verlauf Es werden die Ergebnisse einer Langzeitverlaufsstudie bei 42 Patienten mit West Syndrom vorgestellt, die mit hohen Dosen von Valproinsäure behandelt wurden. Die Hypsarrythmie im EEG konnte bei drei Viertel der Patienten durch Gaben von 100 bis 300mg/kg/Tag nach zwei Wochen unter Kontrolle gebracht werden. Ein Wiederauftreten der Hypsarrythmie wurde am häufigsten bei Patienten beobachtet, die mit weniger als 200mg/kg/Tag behandelt wurden. Bei der Hälfte der Patienten, die über das zweite Lebensjahr hinaus nachuntersucht wurden, traten andere Anfallsarten auf. Bei 30 Patienten reichte während der Zeit der Verlauffsstudie eine Monotherapie aus. Autismus trat nur bei einem Kind auf, 12 waren geistig normal. Die häufigsten Nebenwirkungen waren asymptomatische Thrombozytopenie, Erbrechen und leichte Somnolenz. Die Leberenzyme waren normal. RESUMEN Espasmos infantiles tratados con dosis altas de valproato sódico: respuesta inicial y curso posterior Se presenta un estudio a largo plazo de 42 pacientes con sindrome de West tratados con altas dosis de valproato sódico. El control del trazado hipsarritmico se consiguió a las dos semanas en más de las tres cuartes partes de los pacientes, con dosis de 100 a 300mg/kg/dia de valproato sódico. La reaparición de la hipsarritmia se observó más a menudo en pacientes tratados con dosis inferiores a los 200mg/kg/dia. En la mitad de los pacientes seguidos, de más de dos años de edad, aparecieron otros tipos de convulsiones. La monoterapia durante todo el seguimiento fue posible en 30 pacientes. Sólo en un niñe apareció autismo y 12 niños consiguieron un nivel mental normal. Los efectos secundarios más frecuentes fueron una trombocitopenia asintomática, vómitos y ligera somnolencia. No se alteraron los enzimas hepáticos.