Severe Microcephaly Associated with Congenital Varicella Infection

SUMMARY A case of second‐trimester congenital varicella infection, in association with isolated microcephaly and severe brain damage, is reported, and cases of classical congenital varicella syndrome are compared on a clinical and immunological basis. This case, together with others cited in the literature, suggests that congenital varicella infection may lead to microcephaly and neurological abnormalities, without the presence of skin lesions. Although first‐trimester infection has been considered the most likely to produce congenital abnormalities, the second trimester may be more commonly implicated; indeed there may not be a critical period if varicella causes secondary disruption of differentiated tissues. RÉSUMÉ Microcéphalie grave, peut‐être secondaire à une infection congénitale de varicelle Un cas d'infection congénitale de varicelle durant le second trimestre de gestation, en association avec une microcéphalie isolée et des troubles cérébraux graves, est rapportée par les auteurs et les cas du syndrome classique de varicelle congénitale sont comparés sur une base clinique et immunologique. Ce cas, avec d'autres cités dans la litterature, suggère que l'infection varicelleuse congénitale peut conduire à une microcéphalie et à des anomalies neurologiques, sans présence de lésion cutanée. Quoique l'infection du premier trimestre a été considérée comme la plus capable de produire des anomalies congénitales, le second trimestre peut être plus habituellement impliqué; en fait il n'y a pas de période critique si la varicelle doit provoquée des altérations secondaires de tissus déjà differencíés. ZUSAMMENFASUNG Schwere Mikrozephalie als mögliche Folge einer kongenitalen Varizellen Infektion Es wird ein Fall einer kongenitalen Varizellen Infektion im zweiten Trimester mit isolierter Mikrozephalie und schwerem Hirnschaden vorgestellt und klinische und immunologisch mit Fällen des klassischen Syndroms der kongenitalen Vrizellen verglichen. Dieser Fall, zusammen mit anderen, in der Literatur beschriebenen, deutet darauf hin, daß die kongenitale Varizellen Infektion zu Mikrozephalie und neurologischen Anomalien ohne das Vorliegen von Hautläsionen führen kann. Obwohl bisher angenommen wurde, daß eine Infektion im ersten Trimester am ehesten zu kongenitalen Fehlbildungen führt, kann es sein, daß das zweite Trimester häufiger betroffen ist; in der Tat gibt es vielleicht keine begrenzte kritische Periode, wenn Varizellen bereits differenziertes Gewebe zerstören. RESUMEN Microcefalia grave posiblemente secundaria a una infección congénita de varicela Se aporta un acaso de infección varicelosa congénita, de sefundo trimestre, asociada a una microcefalia aislada y una lesón cerebral grave. Se comparan los casos de sindrome de varicela congénita clásica, sobre una base de implicación clinica e inmunológica. Este caso junto con otros citados en la literatura, sugiere que la infeccion varicelosa congénita puede producir una microcefalia y anomalias neurológicas, sin lesiones cutáneous. Si bien las infeccciones en el primer trimestre han sido consideradas como las que mayormente producen anomalias, el segundo trimestre puede estar implicado más frecuentementa. De hecho no habra periodo crítico, si la varicela causa una disrupcion secundaria de los tejidos diferenciados.