Effect of Early Corticosteroid Therapy for Landau‐Kleffner Syndrome

SUMMARY Four children treated for seizures between 1980 and 1986 were diagnosed as having Landau‐Kleffner syndrome (acquired aphasia with convulsive disorder), following the onset of aphasia. They received early and prolonged ACTH or corticosteroid therapy, with high initial doses. In all four cases the EEG promptly became normal, with subsequent long‐lasting remission of the aphasia and improvement of seizure control. Three to six years after discontinuation of hormone therapy the children are off medication and free from seizures and language disability. RÉSUMÉ Effets du traitement précoce par corticostéroïdes dans le syndrome de Landay‐Kleffner Un diagnostic de syndrome de Landau‐Kleffner (aphasie acquise et convulsions) a été porté chez quatre enfants traités pour crises comitiales entre 1980 et 1986, à la suite du diagnostic d'aphasie. Ces enfants reçurent un traitment précoce et prolongé par ACTH ou corticostéroïdes, avec des doses initiales élévees. Dans les quatre cas, l'EEG fut rapidement normalisé, avec une rémission ultérieure de longue durée de l'aphasie et amélioration du controle des crises. Trois à six ans après la cessation du traitement hormonal, les enfants sont sans traitement, sans crises ni troubles de langage. ZUSAMMENFASSUNG Die Wirkumg frühzeitiger Corticoidtherapie beim Landau‐Kleffner Syndrom Bei vier Kindern, die in den Jahren 1980 bis 1986 wegen Krampfanfällen behandelt wurden, wurde mit dem Auftreten einer Aphasie die Diagnose Landau‐Kleffner Syndrome (erworbene Aphasie mit Krampfleiden) gestellt. Sie bekamen frühzeitig und über längere Zeit ACTH oder Corticoide in hoher Anfangsdosis. In allen vier Fällen normalisierte sich das EEG sofort, und es folgte eine anhaltende Remission der Aphasie und eine bessere Anfallskontrolle. Drei bis sechs Jahre nach dem Absetzen der Hormontherapie sind die Kinder ohne Medikamente, anfallsfrei und ohne Sprachbehinderung. RESUMEN El efecto de la terapia precoz con corticosteroides en el sindrome de Landau‐Kleffner Cuatro niños tratados por convulsiones entre 1980 y 1986 fueron diagnosticados de sindrome de Landau‐Kleffner (afasia adquirida con alteración convulsiva) a consecuencia del inicio de una afasia. Recíbieron una terapia precoz y prolongada con ACTH o con corticoides con dosis iniciales altas. En los cuatro casos el EEG se normalizó rápidamente con una remisión posterior de larga duración de la afasia y mejoría en el control de las convulsiones. Tres y seis años después de interrumpir la hormonoterapia los niños no toman ninguna medicación y estan libres de convulsiones y alteraciones en el lenguaje.