NEURO‐OPHTHALMOLOGICAL FINDINGS IN RELATION TO CNS LESIONS IN PATIENTS WITH MYELOMENINCOCELE

SUMMARY Twenty‐eight patients (14 male, 14 female; aged four to 34 years) with myelomeningocele were studied. Magnetic resonance imaging was used to determine the correlation between disturbances of ocular motility and the degree of hydrocephalus, tectal plate deformity and dislocation of the cerebellum and medulla oblongata. All patients had Chiari malformations. Strabismus and spontaneous nystagmus were strongly related mainly to the degree of hydrocephalus and to some extent to the amount of lower brainstem deformities. Ocular motility defects with regard to oblique muscle functions and horizontal and vertical gaze and saccadic control often correlated with lower brainstem lesions. Convergence defects correlated with deformities of the upper brainstem. However, these correlations were not valid in the individual patient; some had no strabismus and normal ocular motility, in spite of advanced hydrocephalus and Chiari malformations. RÉSUMÉ Relation entre les données neuroophtalmologiques et les lésions du SNC chez les patients porteurs de myéloméningocele Vingt‐huit patients (14 cas féminins et 14 masculins, âgés de quatre à 34 ans) avec myéloméningocèle ont été étudiés. L'imagerie de résonance magnétique fut utilisée pour déterminer la corrélation entre les perturbations de la motilité oculaire et le degré d'hydrocéphalie, les déformations de la paroi, du cervelet et du bulbe. Tous les patients présentaient une malformation d'Arnold‐Chiari. Il fut noté que le strabisme et le nystagmus spontané étaient fortement reliés au degré d'hydrocéphalie et dans une certaine mesure, à l'importance des déformations de la partie inférieure du tronc cérébral. Les défauts de motilité oculaire en rapport avec la fonction des muscles obliques, le déplacement du regard horizontal et vertical et la contrôle des saccades étaient souvent liés aux lésions de la partie inférieure du tronc cérébral. Les défauts de convergence étaient liés aux déformations de la partie supérieure du tronc cérébral. Cependant, ces corrélations n'avaient pas de signification individuelle: certains patients ne présentaient pas de strabisme et avaient une motilité oculaire normale en dépit d'une hydrocéphalie avancée et d'importantes malformtions d'Arnold‐Chiari. ZUSAMMENFASSUNG Relation zwischen neuro‐ophthalmologischen Befunden und ZNS Läsionen bei Patienten mit Myelomeningocele 28 Patienten (14 männliche, 14 weibliche; zwischen vier und 34 Jahren) mit Myelomeningocele wurden untersucht. Mit Hilfe der Kernspinntomographie wurde die Beziehung von Augenbewegungsstörungen zum Grad des Hydrocephalus, zu Fehlbildungen der Tektalplatte und zu Dislokationen von Cerebellum und Medulla oblongata untersucht. Alle Patienten hatten Chiari Mißbildungen. Man fand, daß Strabismus und Spontannystagmus hauptsächlich eine enge Beziehung zum Grad des Hydrocephalus und bis zu einem gewissen Grad auch zum Ausmaß der Mißbildungen im unteren Hirnstammbereich hatten. Die Störungen der Augenbewegungen in Bezug auf die Funktion der quergestreiften Muskulatur, horizontale und vertikale Blickrichtung, sowie die Kontrolle der schnellen Augenbewegungen korrelierten häufig zu Fehlbildungen im oberen Hirnstamm. Diese Korrelationen waren jedoch für den individuellen Patienten nicht zutreffend; einige zeigten keinen Strabismus und normale Augenbewegungen trotz eines ausgeprägten Hydrocephalus und Chiari Mißbildungen. RESUMEN Relación entre hallazgos neuro‐oftalmológicos y lesiones de SNC en pacientes con mielomeningocele Se estudiaron veintiocho pacientes (14 varones y 14 hembras) de edades entre cuatro y 34 años, con mielomeingocele. Se utilizó la Imagen por Resonancia Magnética para demostrar la correlación entre les alteraciones de la motilidad ocular y el grado de hidrocefalia, deformidad de la placa tectal y dislocación del cerebelo y del bulbo. Todos los pacientes tenían malformación de Arnold‐Chiari. Se halló que el estrabismo y el nistagmo espintáneo estaban en fuerte ralación sobre todo con el grado de hidrocefalia y en cierto grado con la cantidad de deformacioines de la zona baja del tronco cerebral. Los defectos en la motilidad ocular con respecto a las funciones de los músculos oblicuos y la mirada vertical y horizontal, así como el control sacádico estaban a menudo correlacionados con lesiones bajas del tronco cerebral. Los defectos de la convergencia se relacionaban con deformidades altas del tronco cerebral. Sin embargo estas correlaciones no eran válidas para el paciente individual. Algunos de ellos no mostraban estrabismo y tenían una motilidad ocular normal, a pesar de un hidrocéfalo avanzado y malformaciones de Chiari.