Ventilator Dependency: Decision‐Making, Daily Functioning And Quality Of Life For Patients With Duchenne Muscular Dystrophy

SUMMARY Ventilator assistance is offered to patients with Duchenne muscular dystrophy as an option to extend life. This paper discusses the effect of respiratory difficulties and the subsequent quality of life for 17 patients and 14 family members living in the community. Areas covered included decision‐making, health, education, vocational and recreational status, community resources and life satisfaction. Activity levels before and after ventilator use were assessed. Despite restrictions in daily life both before and after ventilator use, quality of life was fairly good. Restrictions in daily life were caused by a combination of progression of the disease and the ventilator, and family members were more burdened by the ventilator than were patients. It is concluded that patients and their families should make the decision about accepting or rejecting assisted ventilation. RéSUMé Dépendence ventilatoire: qualité de vie dans la myopathie de Duchenne La ventilation assistée est proposé aux myopathes type Duchenne comme un moyen de prolongation de vie. Cet article discute les effets des difficultés respiratoires et la qualité de vie resultante pour 17 myopathes et 14 membres des families vivant avec eux. Les questions étudiées concernaient les prises de decision, la santé, l'éducation, le statut professionnel et distractif, les ressources et la satisfaction de vie. Les taux d'activité avant et après ventilation assistée furent appréciés. En dépit de restrictions dans la vie journalière avant comme après le début de la ventilation assistées, la qualité de vie était relativement bonne. Les restrictions dans la vie journalière était liées a la fois a la progression de la maladie et a la ventilation; le fardeau de la ventilation assistée était plus lourd pour les membres de la famille. On peut en conclure que les myopathes et leurs families devraient prendre eux‐mémes la decision d'accepter ou de refuser la ventilation assistée. ZUSAMMENFASSUNG Abhängigkeit von einem Beatmungsgerat: Verbesserung der Lebensqualität von Patienten mit Duchenne'scher Muskeldystrophie? Patienten mit Duchenne'scher Muskeldystrophie bekamen eine Beatmungshilfe für eine Lebensverlangerung zur freien Entschiedung angeboten. In dieser Arbeit werden die Folgen der respiratorischen Probleme und die daraus resultierende Lebensqualität für 17 Patienten, sowie für 14 mit ihnen zusammenlebende Familienmitglieder diskutiert. Folgende Bereiche wurden untersucht: Entscheidungsfähigkeit, Gesundheit, Ausbildung, Berufs‐ und Freizeitmöglichkeiten, gemeinsame Mittel und Lebensqualität. Es wurde der Aktivitätsgrad vor und nach dem Gebrauch des Beatmungsgerätes beurteilt. Trotz der Einschränkungen im täglichen Leben, sowohl vor als auch nach Anwendung der assistierten Beatmung, war die Lebensqualität relativ gut. Die Einschränkungen im täglichen Leben wurden durch das Fortschreiten der Erkrankung und das Beatmungsgerät verursacht, wobei die Familienangehörigen durch das Beatmungsgerät stärker belastet waren als die Patienten. Die Autoren sind der Meinung, daß die Patienten und ihre Familien die Entscheidung treffen sollten, ob sie vom Beatmungsgerät Gebrauch machen oder nicht. RESUMEN Dependencia de un respirador: calidad de vida en pacientes con distrofia muscular de Duchenne La Ventilacion asistida se ofrece a pacientes con distrofia muscular de Duchenne como una opción para alargar su vida. El presente trabajo discute el efecto de las dificultades respiratorias y la subsiguiente calidad de vida en 17 pacientes y 14 miembros de las familias que vivian en la comunidad. Las areas estudiadas incluian la toma de decision, salud, educacion, estatatus vocacional y recreativo, posibilidades de la comunidad y satisfacción de vida. Se evaluaron los niveles de actividad antes y después del uso del respirador. A pesar de las restricciones en la vida diaria antes y después de la aplicacion del ventilador, la calidad de vida fue bastante buena. Las restricciones en la vida diaria eran causadas por una combinación de la progresion de la enfermedad y el respirador. Los familiares se sentian mas agobiados por el ventilador que los enfermos. Se concluye que los pacientes y sus familias deben tomar la decision de acceptar o rechazar la ventilación asistada.