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THE INCIDENCE AND NATURAL HISTORY OF SCOLIOSIS IN RETT SYNDROME
Author(s) -
Bassett George S.,
Tolo Ver T.
Publication year - 1990
Publication title -
developmental medicine and child neurology
Language(s) - Spanish
Resource type - Journals
SCImago Journal Rank - 1.658
H-Index - 143
eISSN - 1469-8749
pISSN - 0012-1622
DOI - 10.1111/j.1469-8749.1990.tb08118.x
Subject(s) - rett syndrome , scoliosis , incidence (geometry) , medicine , pediatrics , physical therapy , psychiatry , chemistry , biochemistry , physics , optics , gene
SUMMARY A survey on spinal deformity was conducted by means of a questionnaire mailed to the 350 American families who are members of the International Rett Syndrome Association. 258 questionnaires were completed and further information (medical records and radiographs) was received from treating physicians. Scoliosis was present in 119 patients, whose clinical details are discussed. Patients with Rett syndrome frequently develop progressive scoliotic deformities. The incidence increases with age, occurring most commonly during the second decade. Bracing to control curve progression has been largely unsuccessful for adolescent patients. RÉSUMÉ L'incidence et l'histoire naturelle de la scoliose dans le syndrome de Rett Une revue des déformations vertébrales a été conduite au moyen d'un questionnaire adressé aux 350 familles membres de l'International Rett Syndrome Association. 258 questionnaires furent complétés et des indications complémentaires (dossiers médicaux et radiographies) furent obtenus des médecins traitants. la scoliose était présente chez 119 patients, les déails cliniques étant décrits. Les sujets présentant un syndrome de Rett développent fréquemment une déformation scoliotique progressive. L'incidence s'accroit avec l'âge, apparaissant le plus habituellement dans la deuxiéme décade. Les corsets pour contróler la progression des courbures ont été globalement inefficaces chez les adolescents. ZUSAMMENFASSUNG Häufigkeit und Entstehung der Skolise beim Rett Syndrom Anhand eines Fragebogens, der an 350 Familien verschickt wurde, die Mitglieder der internationalen Rett Syndrom Gesellschaft sind, wurde eine Übersicht über spinale Fehlbildungen erstellt. 258 Gragebögen wurden ausgefüllt und von den behandelnden Ärzten wurden weitere Informationen (Krankengeschichte und Röntgenbefunde) eingeholt. 119 Patienten hatten eine Skoliose, die klinischen Einzeltheiten dazu werden diskutiert. Patienten mit Rett Syndrom entwickeln häufig skoliotische Fehlbildungen. Die Häufigkeit steigt mit zunehmendem Alter, in der Regel treten sie in der zweiten Dekade auf. Der Versuch, durch eine Versteifung das Fortschreiten der Skoliose zu verhindern, war bei heranwachsenden Patienten weitesgehend erfolglos. RESUMEN Incidencia e historia de la escoliosis en el sindrome de Rett Se realizó un estudio de la deformidad espinal por medio de un cuestionario enviado por correo a 350 families americanas miembros de la Asociacion Internacional del Sindrome de Rett. Se completaron 258 cuestionarios y se obtuvo informacion más completa a partir de los médicos que trataban a los niños. La escoliosis estaba presente en 119 pacientes; se discuten los detalles clinicos. Los pacientes con sindrome de Rett con frecuencia desarrollan deformidades escolióticas. La incidencia aumenta con la edad, teniendo lugar más corrientemente durante la segunda década. La aplicación de corsés para controlar la progresión ha sido ampliamente ineficaz en pacientes adolescentes.