DELAYED VISUAL MATURATION: OPHTHALMIC AND NEURO‐DEVELOPMENTAL ASPECTS

SUMMARY Delayed visual maturation (DVM) can present as an isolated anomaly (type 1A), but can be compounded by perinatal problems (type 1B), severe neurodevelopmental delay (type 2), or ocular anomalies/nystagmus (type 3), in which group the common feature appears to be nystagmus. The neurodevelopmental and ophthalmic aspects of 26 infants with DVM were studied. Onset of visual improvement, rate of acquisition of normal vision and eventual outcome were studied quantitatively, using an adaptation of the acuity card procedure. Neurodevelopmental assessment was performed after visual improvement. The results support the long‐held clinical impression that if blindness is the presenting feature, neurodevelopmental outlook is excellent. DVM could represent a defect in the extrageniculostriate visual system, and the onset of vision in all types—and the development of nystagmus in type 3—could herald the emergence of geniculostriate function. RÉSUMÉ Retard de la maturation visuelle: aspects ophtalmiques et neuro‐développementaux Un retard de maturation visuelle (DVM) peut se présenter comme une anomalie isolée (type 1A), mais peut aussi accompagner des problèmes périnataux (type 1B), un retard neuro‐développemental grave (type 2), ou une association anomalies oculaires/nystagmus (type 3), la caractéristique commune étant le nystagmus. Les aspects neuro‐développementaux et ophtalmiques ont été étudiés chez 26 nourrissons avec DVM. Le début de l'amélioration visuelle, le niveau d'acquisition de vision normale et le devenir éventuel ont été étudiés quantitativement, utilisant une adaptation du procédé de tableau d'acuité. L'évaluation neuro‐développementale a été effectuée aprés l'amélioration visuelle. Les résultats sont en faveur de l'impression clinique longtemps tenue que la cécité isolée est d'excellent pronostic sur le plan neurodéveloppemental. La DVM pourrait traduire un défaut du systéme visuel extragéniculostrié; le début de vision dans tous les types, et le développement du nystagmus dans le type 3, pourrait traduire l'émergence de la foncton géniculostriée. ZUSAMMENFASSUNG Verzögerte visuelle Reifung: ophthalmologische und entwicklungsneurologische Aspekte Die verzögerte visuelle Reifung (DVM) kann sich als isolierte Anomalie (Typ 1A) darstellen, aber kann auch durch perinatale Probleme (Typ 1B), schwere entwicklungsneurologische Verzögerung (Type 2) oder okuläre Anomalie/Nystagmus (Type 3), in dieser Gruppe scheint das Hauptsymptom der Nystagmus zu sein, verstärkt werden. Von 26 Kindern mit DVM wurden die entwicklungsneurologischen und ophthalmologischen Aspekte untersucht. Anhand von Sehtests wurde festgestellt, ab wann sich das Sehvermögen besserte, wann die normale Sehschärfe erreicht wurde und wie der endgültige Befund war. nach der Besserung des Sehvermögens wurde eine entwicklungsneurologische Beurteilung vorgenommen. Die Ergebnisse stützen die schon lange geltende klinische Meinung, daß beim Symptom Blindheit die entwicklungsneurologische Prognose sehr gut ist. DVM könnte einen Defekt im extrageniculostriaten visuellen System darstellen und der Beginn des Sehvermögens bei allen drei Typen und die Entwicklung des Nystagmus bei Typ 3—könnte das Hervortreten der geniculostriaten Funkton ankündigen. RESUMEN Restraso en la maduracion visual: aspectos oftalmológicos y neuroevolutivos La maduracion visual retardada (MVR) puede presentarse como una anomalia aislada (tipo 1A) pero puede formar parte de problemas perinatales (tipo 1B7), retraso neuromadurativo grave (tipo 2) o anomalias oculares/nistagmus (tipo 3), en cuyo grupo la caracteristica corriente es el nistagmus. Se estudiaron los aspectos neuroevolutivos y oftálmicos de 26 niflos con MVR, y se estudiaron cuantitativamente el inicio de la mejoria visual, la rapidez de adquisición de la visión normal y el curso posterior eventual, utilizando una adaptación de la técnica de medición de la agudeza visual. La evaluación neuroevolutiva se llevó a cabo después del la mejoría en la visión. Los resultados apoyan la impresión clinica, mantenida de tiempo, de que si la ceguera es la caracteristica preferente, el curso neuroevolutivo es excelente. La MVR podria representar un defecto en el sistema visual extrageniculoestriado, y el inicio de la visión en todos los tipos y el desarrollo del nistagmus en el tipo 3, puede anunciar la emergencia de la función geniculoestriada.