Severe Segmental Narrowing of the Spinal Cord: an Unusual Finding in Congenital Spastic Paraparesis

SUMMARY A three‐year‐old boy is reported who had congenital spastic paraparesis caused by severe segmental narrowing of the spinal cord. X‐rays of the spine showed thoracolumbar scoliosis and anomalies of the thoracic vertebrae from T5 to T11. Myelography, with CT scanning, demonstrated severe narrowing of the T5 to T12 segments of the spinal cord, measuring only 1‐5mm at T10. This is believed to be the first report of this unusual anatomical finding in congenital spastic paraparesis. An early embryonic vascular insult is thought to be the most likely cause. RÉSUMÉ Rétŕecissement segmentate sévère de la moëlle épinière: une cause inhabituelle de paraparésie spastique congénitale L'article rapporte le cas d'un garçon de trois ans présentant une paraparésie spastique congénitale liée à un rétrécissement segmentaire sévère de la moëlle épinière. Les radios de la colonne révélèrent une scoliose dorsolombaire et des anomalies des vertèbres dorsales, de D5 à D11. La myélographie, avec scanner, montra un rétrécissement, sévère des segments médullaires de D5 à D11, avec une largeur réduite à 1,5 mm à D10. Les auteurs pensent qu'il s'agit de la première publication de cette cause anatomique inhabituelle de paraparésie spastique congénitale. Un défaut vasculaire embryonnaire est la cause la plus vraisemblable. ZUSAMMENFASSUNG Schwere segmentate Einengung des Rückenmarks: eine ungewöhnliche Ursache für die kongenitale spastische Paraparese Ein dreijähriger Junge wird vorgestellt, bei dem eine kongenitale spastische Paraparese durch eine hochgradige segmentate Einengung des Rückenmarks vorlag. Die Röntgenaufnahmen der Wirbelsäule zeigten eine thorakolumbale Skoliose und Anomalien der thorakalen Wirbelkörper Th5 bis Th11. Myelographie und Computertomogramm zeigten eine hochgradige Einengung des Rückenmarks in den Segmenten Th5 bis Th11, mit einer Breite von nur 1·5mm bei Th10. Soweit die Autoren wissen, ist dies der erste Bericht über diese ungewöhnliche anatomische Ursache für die kongenitale spastische Paraparese. Man glaubt, daß ein früher embryonaler vaskulärer Insult die wahrscheinlichste Ursache dafür ist. RESUMEN Grave estrechamiento segmentario de la médula espinal: una causa no usual de paraparesia espástica congénita Se aporta un niño tres años de edad con una paraparesia espástica congénita causada por un grave estrechamiento de la médula. La radiología del raquis mostró una escoliosis tóracolumbar y anomalías en las vértebras torácicas de la T5 a la T11. La mielografía con TAC demostró un estrechamiento marcado de los segmentos T5 a T11 midiendo la médula solo 1'5 milimetros a nivel de T10. Se cree que es la primera vez que se aporta un caso de esta anomalía anatómica como causante de una paraparesia espástica congénita. Se cree que la causa más probable es un insulto vascular embriónico.