Idiopathic Familial Gingival Fibromatosis Associated with Mental Retardation, Epilepsy and Hypertrichosis

SUMMARY Gingival fibromatosis, a rare but often familial condition, is described in two siblings, associated with mental retardation, epilepsy and hypertrichosis. In one child a maxillary giant‐cell tumour was found and excised. It is important to distinguish idiopathic gingival fibromatosis from phenytoin‐induced gingival hypertrophy. RÉSUMÉ Fibromatose gingivale familiale idiopathique associée à un retard mental, une épilepsie et une hypertrichose La fibromatose gingivale, une affection rare et souvent familiale, est décrite chez deux enfants de même fratrie, en association avec un retard mental, une épilepsie et une hypertrichose. Chez l'un des enfants, une tumeur maxillaire à cellules géantcs fut dépistée et excisée. II est important de distinguer la fibromatose gingivale idiopathique de l'hypertrophie gingivale liée au traitement par phénytoîne. ZUSAMMENFASSUNG Idiopathische, familiäre Gingivafibromatose mit geistiger Retardierung, Epilepsie und Hypertrichose Die Gingivafibromatose, eine seltene, aber häufig familiär auftretende Erkrankung, wird bei zwei Geschwistern in Verbindung mit geistiger Retardierung, Epilepsie und Hypertrichose beschrieben. Bei einem Kind wurde ein maxillärer Riesenzelltumor gefunden und exzidiert. Es ist wichtig, die idiopathische Gingivafibromatose von der Phenytoin bedingten Gingivahypertrophie zu unterscheiden. RESUMEN Fibromatosis gingival familiar idiopdtica asociada a retraso mental, epilepsia e hipertricosis Se describe en dos niños una gingivitis fibromatosa, alteración rara pero a menudo familiar, asociada a retraso mental, epilepsia e hipertricosis. En un niño se halló y extirpó un tumor maxilar de células gigantes. Es importante distinguir la fibromatosis gingival idiopática de la hipertrofia gingival debida a la fenitoina.