VENTILATOR USE IN PROGRESSIVE NEUROMUSCULAR DISEASE: IMPACT ON PATIENTS AND THEIR FAMILIES

SUMMARY The question of extending the lives of patients with progressive neuromuscular disease by means of ventilator support is controversial. It has been documented that ventilators can prolong the lives of patients with Duchenne muscular dystrophy by between two and 25 years, but few studies have assessed the effects of their use on individual or family functioning, or the quality of survival. A sample of patients with progressive disease and families living in the community was surveyed to assess these effects. Most of the sample were satisfied with their decision to extend life with the ventilator, but they found the experience significantly stressful in the home. Both patients and families believed their health‐care team could have met their needs more comprehensively. Recommendations are made for health‐care professionals working with patients with late‐stage neuromuscular disease who need to use ventilators. RÉSUMÉ Impact de la ventilation assistée sur le myopathe et sa famille La question de prolonger la vie de myopathes au moyen d'une ventilation assistée est très discutée. II est bien établi que la ventilation assistée peut prolonger la vie de dew à vingt‐cinq ans, durant la dystrophie musculaire progressive de Duchenne, mais peu d'études ont précisé l'effet de son emploi sur le myopathe et sa famille, sur la qualité de la survie. Un échantillon de myopathes et de leurs familles vivant au contact a étéétudié pour apprécier ces effets. Pour la plus grande part de l'échantillon, la décision d'une survie par ventilation assitée était appréciée mais celle‐ci apparaissait singulièrement anxiogène pour l'ambiance du domicile. Aussì bien les myopathes que leurs familles pensaient que l'équipe de soins aurait pu comprendre plus efficacement leurs demandes. Des recommendations sont faites pour les professionnels d'équipes de soins travaillant pour des myopathes au dernier stade de la maladie exigeant une ventilation assistée. ZUSAMMENFASSUNG Die Bedeutung der An wendung eines Beatmungsgerätes für Patienten mit progressiver neuromuskulärer Erkrankung und ihre Familien Die Frage der Lebensverlängerung von Patienten rnit progressiver neuromuskulärer Erkrankung durch Beatmung ist kontrovers. Es ist beschrieben worden, daß das Leben von Patienten mit Duchennescher Muskeldystrophie durch den Einsatz eines Beatmungsgerätes um zwei bis 25 Jahre verlängert werden konnte, aber es gibt nur wenige Studien, die die Auswirkungen des Beatmens auf die Situation des individuellen Patienten oder dessen Famile oder die Qualität des überlebens untersucht haben. Eine Ciruppe von Patienten mit progressiver Erkrankung und die bei ihnen lebenden Familien wurden auf diese Auswirkungen überprüft. Die meisten waren mit ihrer Entscheidung, das Leben durch Beatmung zu verlängern, zufrieden, aber sie empfanden den Einsatz des Beatmungsgerätes zu Hause als unvergleichlichen Stress. Beide, Patienten und Familien, waren der Meinung, daß ihr Krankenpflegeteam ihren Bedürfnissen verständnisvoller entsprochen haben Könnte. Es werden Empfehlungen für Pflegepersonal gegeben, das Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen im Spätstadium betreut, bei denen der Einsatz eines Beatmungsgerätes erforderlich ist. RESUMEN Impacto del uso de ventiladores en pacientes con una enfermedad neuromuscular y en sus familias La cuestión de alargar la vida de pacientes con enfermedades neuromusculares progresivas por medio de un ventilador es controvertida. Se ha documentado que los ventiladores pueden prolongar las vidas de pacientes con distrofia muscular de Duchenne entre dos y 25 años, pero pocos estudios han evaluado los efectos de su utilización en los individuos afectados y en sus familias, asi como la calidad de la supervivencia. Una muestra de pacientes con enfermedad progresiva y sus familias viviendo en la comunidad, fue estudiada para evaluar tales efectos. La mayoria de la muestra estaban satisfechos con la decisión de alargar la vida con un respirador, pero encontraban que la experiencia era especialmente estresante en el domicilio. Tanto los pacientes como sus familias opinaban que el equipo sanitario podia haber atendido sus necesidades con mayor comprensión. Se hacen recomendaciones para los profesionales de la salud que trabajan con pacientes con enfermedades neuromusculares de larga evolución y que necesitan el uso de respiradores.