NEONATAL HYPOPITUITARISM: A NEUROLOGICAL PERSPECTIVE

SUMMARY Twelve patients presented with evidence of hypopituitarism in the neonatal períod, but only four were correctly diagnosed at that time. Craniofacial, optic and neurological features were common. Optic hypoplasia occurred in six cases, large anteríor and posteríor fontanelles in four, wide sutures in four, depressed nasal bridge in three, facial palsy in three, and one infant had an asymmetrical, crying facies. Seizures occurred in three during the neonatal períod and in eight at a later age. All 12 had hyperbilirubinaemia, 11 had hypoglycaemia, and micropenis occurred in five of the seven boys. This survey suggests that the incidence of neonatal hypopituitarism may have increased. RÉSUMÉ Hypopituitarisme néonatal: perspective neurologique Douze patients présentaient durant la période néonatale, des signes évoquant un hypoyituitarisme mais le diagnostic ne fut porté que fois dés ce moment. Les caractéristiques craniofaciales, oculaireset neurologiques étaient typiques. L'hypoplasie optique était présente dans six cas, des fontanelles antérieures et postérieures trop larges dans quatre cas, des sutures larges dans quatre cas, un pont nasal déprimé dans trois cas, une paralysie faciale dans trois cas et un nourrisson avait un faciès asymétrique, pleurant. Des crises comitiales survinrent chez trois patients à la période néonatale ethuit ultérieurement. L'hyperbilirubinémie existait dans les douze cas, l'hypoglycémie dans 11 cas et un micropénis existait chez cinq des sept garçons. Cette étude suggère que l'incidence del'hypopituitarisme néonatal a pu s'accroitre. ZUSAMMENFASSUNG Neonataler Hypopituitarismus: eine neurologische Perspektive 12 Patienten zeigten in der Neonatalperíode Anzeichen eines Hypopituitarismus. aber nur vier wurden zu diesem Zeitpunkt richtig diagnostiziert. Cranio‐faciale, optische und neurologische Merkmale waren allgemein vorhanden. In sechs Fälen fand sich eine Hypoplasie des N. opticus, in vier große vordere und hintere Fontanellen, in vier weite Schädelnähte, in drei eine tiefliegende Nasenwurzel, in drei eine Lähnung des N. facialis, und ein Kind hatten eine asymmetrische Facies. Bei drei Kindern traten in der Neugeborenenperíode Krampfanfiille auf, bei acht in einem späteren Alter. Alle 12 hatten eine Hypoglycämie, Hypoglycinämie und fünf der sieben Jungen hatten einen Micropenis. Diese Ubersicht zeigt, daß die Häufigkeit des neonatalen Hypopituitarismus wahrscheinlich zugenommem hat. RESUMEN De doce pacientes con evidencia de hipopituitarismo en el período neonatal. Sólo cuatro fueron diagnosticados en aquella edad. eran Eomunes las characterísticas craneofaciales, ópticas y neurológicas. Una hipoplasia óptica tuvo lugar en seis casos, unas fontanelas anteríor y posteríor grandes en cuatro, suturas amplias en cuatro, depresión del puente nasal en tres, parálisis facial en tres y un nifio tenia una facies asimétrica con aspecto de llanto. Había convulsiones en tres casos en el período neonatal y en ocho en una edad posteríor. Todos los 12 casos tenían hiperbilirrubinemia, once hipoglicemia y había un micropene en cinco de los siete varones. Este estudio sugiere que la incidencia del hipopituitarismo puede haber aumentado.