THE PATTERN OF CONGENITAL RENAL ANOMALIES ASSOCIATED WITH NEURAL‐TUBE DEFECTS

SUMMARY This is a retrospective study of 190 patients with neural‐tube defects for whom there were precise data, both on sensory levels (to pin‐prick) and on the presence or absence of congenital renal anomalies. There were 17 renal anomalies, of which three were renal agenesis, five horseshoe kidneys, eight ureteral duplications and one simple ureterocele. There was a consistent pattern of congenital renal anomalies in relation to the extent of the neurological lesion, as measured by the sensory level. Renal agenesis was associated with a sensory level in the dermatomes T5 to T8, horseshoe kidneys with a T9 to LI level and ureteral duplications predominantly with a sensory level in the sacral dermatomes. RÉSUMÉ Le groupement d'anomalies rénales congénitales associées à des déjauts du tube neural L'article est une étude rétrospective de 190 patients présentant des défauts du tube neural chez qui il existait des données précises, à la fois sur le niveau des troubles sensoriels (réaction à la piquûre) et sur la présence ou l'absence de malformations rénales congénitales. 17 malformations rénales ont été relevées parmi lesquelles trois agénésies rénales, cinq reins en fer à cheval, huit duplications uretérales et un uretérocéle simple. On observait une distribution régulière des malformations rénales congénitales en fonction de l'étendue de la lésion neurologique traduite par le niveau sensoriel. L'agénésie rénale était associée à un niveau sensoriel aux dermatomes DS à D8, les reins en fer à cheval avec un niveau D9 à LI et les duplications uretérales avant tout avec un niveau sensoriel dans les dermatomes sacrés. ZUSAMMENFASSUNG Angeborene Nierenanomalien im Zusammenhang mit Neuralrohrdefekten Dies ist eine retrospektive Studie bei 190 Patienten mit Neuralrohrdefekten, von denen genaue Daten sowohl über die Höhe der sensorischen Versorgung (durch Nadeluntersuchung) als auch über das Vorliegen oder nicht Vorliegen von Nierenanomalien vorhanden waren. 17 hatten Nierenanomalien, davon hatten drei eine Nierenagenesie, fünf Hufeisennieren, acht Doppelanlagen des Ureters und einer eine einfache Ureterocele. Die Art der Nierenanomalie stand in direkter Beziehung zu der Ausdehnung der neurologischen Läsion, die durch die Höhe der sensorischen Versorgung bestimmt wurde. Bei der renalen Agenesie wurde die sensorische Versorgung in Höhe der Dermatome T5 bis T8 eingeordnet, bei den Hufeisennieren von T9 bis L1 und bei den Ureterverdopplungen hauptsächlich im Bereich der sakralen Dermatome. RESUMEN Esquema de las anomalias renales congénitas, asociadas a defectos del tubo neural Se trata de un estudio retrospectivo de 190 pacientes con defectos del tubo neural y de los cuales había datos precisos de niveles sensoriales (aguja‐pellizco) y de la prescencìa o ausencìa de anomalías renales. Había 17 anomalías renales, de las que tres eran agenesia renal, cinco rión en herradura, ocho duplicatión uretral y uno un simple ureterocele. Habia un esquema consistente en anomalias renales congénitas en relación con la extensión de la lesión neurológica medida por el nivel sensorial en dos dermatomas T5‐T8, el rion en herradura con T9‐L1 y la duplicación ureteral predominantemente con un nivel sensorial en los dermatomas sanos.