DISORDERS OF NEURONAL MIGRATION: SONOGRAPHIC FEATURES

SUMMARY The cranial ultrasound features of two neonates with neuronal migration disorders are described. One infant had lissencephaly and the other polymicrogyria in conjunction with the Pena‐Shokeir syndrome type 1. A third infant is described who was born extremely prematurely and with Down's syndrome, who had similar ultrasound features. By two weeks of age, however, the scan of this third infant had become normal, which illustrates the need for caution in diagnosing migrational disorders in very preterm babies and those with Down's syndrome. The disorders of neuronal migration are discussed. RÉSUMÉ Troubles de la migration neuronique: caractéristiques échographiques L'article décrit les images échographiques de deux nouveau‐nés présentant des troubles de la migration neuronique. Un nourrisson présentait une lissencéphalie, un autre une polymicrogyrie associée à un syndrome de Pena‐Shokeir de type 1. Un troisième enfant né très prématurément avec un mongolisme présentait des images échographiques identiques. Cependant, à l'âge de deux semaines le scanner de ce troisième enfant était devenu normal, ce qui doit rendre prudent dans le diagnostic de troubles migratoires chez les très grands prématurés et les mongoliens. Les désordres de la migration neuronique sont discutés. ZUSAMMENFASSUNG Erkrankungen infolge neuronaler Migration: sonographische Merkmale Es werden die cranialen Ultraschallbefunde bei zwei Neugeborenen mit Erkrankungen infolge neuronaler Migration beschrieben. Ein Kind hatte eine Lissencephalie und das andere eine Polymikrogyrie mit dem Pena‐Shokeir Syndrom Typ I. Ein drittes Kind wird beschrieben, das sehr viel zu früh mit einem Down Syndrom geboren wurde und bei dem ähnliche Ultraschallergebnisse gefunden wurden. Nach zwei Wochen jedoch hatte sich das Ultraschallbild des dritten Kindes normalisiert; hierdurch wird deutlich, daß man bei der Diagnosestellung von Erkrankungen infolge neuronaler Migration bei sehr unreifen Kindern und bei Kindern mit Down Syndrom vorsichtig sein muß. Die Krankheitsbilder infolge neuronaler Migration werden diskutiert. RESUMEN Desórdenes en la emigración neuronal: características sonográficas Se describen las caracteristicas de los ultrasonidos craneales de dos recién nacidos con alteraciones en la emigración de las neuronas. Un lactante tenía lisencefalia y el otro polimicrogiria junto con sindrome de Pena‐Shokeir del tipo I. Se describe un tercer niño que había nacido extremadamente prematura y con un sindrome de Down y que tenía una características ultrasónicas similares. Sin embargo a las dos semanas de edad la TAC de este tercer nińo se había hecho normal, lo cual ilustra la necesidad de ser prudente en el diagnóstico de las alteraciones de la emigración en niños muy a pretérmino y en los sindromes de Down. Se discuten las alteraciones de la emigración neuronal.