Benign Idiopathic Dystonia with Onset in the First Year of Life

SUMMARY Four infants suffering from benign non‐fluctuating, idiopathic dystonia with onset in the first year are presented. The discussion includes the relationship to childhood‐onset dystonia, the significance of the tremor, the neurotransmitters in the CSF, spontaneous recovery, the risk of recurrence and the preference not to intervene orthopaedically. RÉSUMÉ Dystonie idiopathique bénigne débutant la première année Quatre nourrissons souffrant d'une dystonia permanente idiopathique débutant dans la première année de vie sont présentés. La discussion comporte la relation de la dystonie au debut dans l'enfance, la signification du tremblement, les neurotransmetteurs dans le LCR, l'évolution spontanément favorable, le risque de rechute et l'intérêt de ne pas intervenir orthopédiquement. ZUSAMMENFASSUNG Benigne idiopathische Dystonie mil Beginn im ersten Lebensjahr Es werden vier Kinder vorgestellt, die eine nicht‐fluktuierende idiopathische Dystonie mit Beginn im ertsen Lebensjahr hatten. Die Diskussion umfaßt die Beziehung zur Dystonie mit Beginn im Kindesalter, die Signifikanz des Tremors, die Neurotransmitter im Liquor, die spontane Besserung, das Risiko eines Rückfalls und die Empfehlung, nicht orthopädische zu behandeln. RESUMEN Distomía idiopática benigna de comienzo en el primer año de vida Se presentanm cuatro lactantes con distonía idiopática no flutuante, de comienzo en el primer año de vida. La discusión incluye la relación con la distonia iniciada más tarde, el significado del temblor, los neurotrasmisores en el SNC, la recuperatión espontánea, el riesgo de recaída y la preferencía para no intervenir ortopédicamente.