INFORMATION PROCESSING SPEED OF CHILDREN WITH FRIEDREICH'S ATAXIA

SUMMARY Two children with Friedreich's ataxia and six controls matched for age and Verbal IQ were administered a measure of short‐term memory scanning and tests of attention, memory, language and abstraction. The patients demonstrated a deficit in information processing speed, decreased sustained attention and variable memory performance. The findings suggest that a deficit in information processing speed occurs early in the clinical course of Friedreich's ataxia and progresses as neurological status deteriorates. RÉSUMÉ Vitesse de traitement de l'information chez des enfants présentant une ataxie de Friedreich Une mesure de distribution de la mémoire à court terme et des tests d'attention, de mémoire, de langage d'abstraction ont été effectués chez deux enfants présentant une ataxie de Friedreich et six contrôles appariés pour l'âge et le Q.1. verbal. Les patients présentèrent un déficit en vitesse de traitement de l'information, une attention diminuée et une variation des performances de mémoire. Ces données suggèrent qu'un déficit de vitesse de traitement de l'information survient précocément au cours de l'évolution clinique de l'ataxie de Friedreich et s'accentue avec la détérioration de l'état neurologique. ZUSAMMENFASSUNG Informationsverarbeitungszeit bei Kindern mil Friedreich'scher Ataxie Zwei Kinder mit Friedreich'scher Ataxie und sechs Kontrollen mit entsprechendem Alter und Verbal‐IQ wurden hinsichtlich ihres Kurzzeitgedächtnisses untersucht und bekamen Tests zur Prüfung der Aufmerksamkeit, des Gedächtnisses, der Sprache und der Abstraktionsfähigkeit. Die Patienten zeigten eine verminderte Informationsverarbeitungszeit, eine herabgesetzte Aufmerksamkeit und unterschiedliche Gedächtnisleistungen. Die Befunde verdeutlichen, daß ein Nachlassen der Informationsverarbeitungszeit früh im klinischen Verlauf der Friedreich'schen Ataxie auftritt und mit fortschreitender neurologischer Verschlechterung zunimmt. RESUMEN Velocidad del procesamiento de la informatión en nintos con ataxia de Friedreich A dos niños con ataxia de Friedreich y a seis controles de la misma edad y con el mismo CI verbal se les administró una medición de memoria a corto plazo y tests de atención, memoria, lenguaje y abstracción. Los pacientes mostraron un déficit de la velocidad de procesamiento de la información, una disminución en el manteniento de la atención, y una memoria variable. Los hallazgos sugieren que un déficit en la velocidad de procesamiento de la información tiene lugar precozmente en el curso clinico de la ataxia de Friedreich y progresa a medida que se deteriora el estado neurológico.