ACUTE TRANSVERSE MYELOPATHY IN CHILDHOOD

SUMMARY The clinical features and outcome of idiopathic acute transverse myelopathy were reviewed for 21 children aged between seven months and 14 years. Pain, most commonly in the back, was the initial symptom for 12 patients; for another six it was weakness and for two urinary retention. All patients had weakness of the legs, and 11 had arm weakness as well. Five patients had very acute onset of severe weakness and were unable to walk within three hours of onset of symptoms. Two children made no significant recovery; for the remainder onset of recovery was evident within two to 17 days. 12 patients later were normal or had only minimal neurological deficit, but nine had a poor outcome with major disturbance of motor or sphincter function. Only one of the five with very acute onset had a good outcome. Over–all, the prognosis after acute transverse myelopathy in childhood is a little better than that reported for adults. RÉSUMÉ Myélopathie transverse aigue de l'enfance Les caractéristiques cliniques et le devenir de la myélopathie transverse aigue myélopathique ont été précisées chez 21 enfants âgés de sept mois á 14 ans. La douleur, le plus fréquemment au niveau du dos, a été le symptome initial chez 12 sujets. Ce fut une faiblesse chez six sujets et une rétention urinaire chez deux sujets. Tous les sujets présentaient des faiblesses des jambes, associées chez 11 d'entre eux á des faiblesses des bras. Un début par faiblesse trés sévere de caractére trés aigu est survenu chez cinq sujets qui ont été incapables de marcher dans les trois heures du début des Symptômes. II n'y a pas eu de ré cupération significative chez deux enfants; pour les autres, le début de la récupé ration a étéévident aprés deux á 17 jours. Chez 12 sujets, le devenir ultérieur a été normal ou marqué seulement par un déficit neurologique minime, mais l'évolution a été mauvaise dans neuf cas avec troubles graves des fonctions motrices ou sphinctériennes. Un seul parmi les cinq enfants avec début brutal a eu un bon devenir. Globalement, le pronostic de la myélopathie transverse de I'enfance est un peu meilleur que ce qui a été rapporté chez les adultes. ZUSAMMENFASSUNG Akute Querschnittsmyelopathie im Kindesalter Bei 21 Kindern im Alter zwischen sieben Monaten und 14 Jahren wurden die klinischen Merkmale und Endbefunde der akuten idiopathischen Querschnittsmyelopathie zusammengestellt. Bei 12 Patienten war der Schmerz, meistens im Rücken, das erste Symptom: weitere sechs gaben Schwache und zwei eine Harnverhaltung an. Alle Patienten gaben Schwache in den Beine an und 11 klagten zusätzlich über Schwäche in den Armen. Fünf Patienten hatten einen sehr akuten Beginn mit hochgradiger Schwäche und konnten innerhalb von drei Stunden nicht mehr laufen. Zwei Kinder hatten sich nicht wesentlich gebessert; bei den restlichen stelite sich nach zwei bis 17 Tagen eine Besserung ein. 12 Patienten waren später gesund und hatten nur geringfügige neurologische Befunde, aber neun hatten ein schlechtes Endergebnis mit einer deutlichen Störung der motorischen‐oder Sphinkterfunktion. Nur einer der fünf Patienten mit dem sehr akuten Beginn hatte ein gutes Endergebnis. Insgesamt ist die Prognose nach einer akuten Querschnittsmyelopathie im Kindesalter besser als im Erwachsenenalter. RESUMEN Mielopatia transversa aguda en la infancia Se revisaron las caracteristicas clinicas y el curso de la mielopatía transversa idiopática en 21 niños de siete meses a 14 años de edad. El síntoma inicial en 12 casos fue el dolor, especialmente en la espalda; en otros seis el primer síntoma fue debilidad muscular y en dos una retención urinaria. Todos los pacientes tenían debilidad en las piernas y otros 11 también en los brazos. Cinco pacientes tuvieron un inicio muy agudo y eran incapaces de andar a las tres horas del inicio de los síntomas. En dos niños no hubo ninguna recuperación apreciable. En el resto el inicio de la recuperación era evidente entre lis dos y los 17 dias. 12 pacientes eran normales posteriormente o tenían sólo un déficid neurológico minimo, pero en nueve la mejoria fue escasa, siendo el fallo más importante el de la función esfinteriana. Sólo uno de los cinco casos de inicio muy agudo tuvo un curso posterior bueno. En conjunto el pronóstico de la mielopatía transversa en el niño es algo mejor que el citado en los adultos.