Specific Spatial Defect in a Child with Septo‐optic Dysplasia

SUMMARY A blind girl with septo‐optic dysplasia was compared with a blind, age‐matched control on three spatial tests. Previous observations had suggested a specific spatial learning disorder. Results of the tests showed good verbal intelligence but severe impairment of topographical orientation. route‐learning and kinaesthetic memory. It is argued that these dysfunctions were a direct consequence of the malformation syndrome, and could not be accounted for by factors such as sex or congenital blindness. RÉSUMÉ Une fillette aveugle avec dysplasie septo‐optique a été comparée avec un aveugle contrôle. apparié pour l'âge. sur une batterie de tests à trois items spatiaux. Des informations informelles antérieures suggeraient un trouble spécifique de l'apprentissage spatial. Les résultats du test ont révélé une bonne intelligence verbale mais une atteinte grave de l'orientation topographique, de l'apprentissage du labyrinthe et de la mémoire kinesthésique. Les auteurs pensent que ces dysfonctions sont une conśequence directe du syndrome dc malformation et ne peuvent être rapportées à des facteurs tels que le sexe ou la cécité congénitale. ZUSAMMENFASSUNG Ein blindes Mädchen mit septo‐optischer Dysplasie wurde mit einem altersentsprechenden blinden Kontrollkind anhand eines dreiteiligen Testkomplexes für räumliches Erfassen verglichen. Fruhere allgemeine Beobachtungen hatten an eine spezielle räumliche Lernstörung denken lassen. Die Ergebnisse des Tests zeigten gute verbale Intelligenz. jedoch eine schwere Störung der topographischen Orientierung. des Erlernens von Wegen und der kinaesthetischen Erinnerung. Man nimmt an. Daβ diese Dysfunktionen eine direkte Folge dieses Miβbildungssyndroms sind und nicht durch Faktoren wie Geschlecht oder angeborene Blindheit bedingt sein können. RESUMEN Una niña ciega con displasia septoóptica se comparó con un control vidente de la misma edad por medio debuna bateria de test espacial de tres items. Observaciones informales previas ya habian sugerido una alteracion en el aprendizaje del espacio. Los resultados del test mostraron una inteligencia verbal buena. pero una alteración grave en la orientacion topográfica, en el aprendizaje de los caminos a seguir y en la memoria cinestésica. Se arguyó que estas disfunciones eran una consecuencia directa del sindrome malformativo. y no tenian relación con factores tales como el sexo o la ceguera congénita.