CONGENITAL SENSORINEURAL DEAFNESS ASSOCIATED WITH EEG ABNORMALITIES, EPILEPSY AND HIGH FAMILIAL INCIDENCE

SUMMARY A clinical study was carried out on 31 deaf children attending a school for the deaf in Beer Sheva, Israel. 71 per cent of the pupils were found to have familial deafness. EEG studies showed a high rate of abnormal tracings associated with congenital sensorineural deafness. A significant number of EEGs were paroxysmal. The majority of cases occurred among children with hereditary deafness. Behaviour disturbances were common among the children with abnormal EEGs. One‐third of the pupils had additional congenital defects, including three cases of retinitis pigmentosa. Four children (12.9 per cent) had epilepsy; two cases of petit mal were of special interest. Hereditary aspects of congenital nerve deafness and the implications of the EEG findings are discussed. RÉSUMÉ Surdité congénitale sensori‐neurale associée à des anomalies EEG, une épilepsie et une forte incidence familiale Une étude clinique a été entreprise chez 31 enfants fréquentant une école pour sourds à Beersheva. Une notion de surdité familiale a été trouvée chez 71 pour cent des éléves. Les études EEG ont montré un taux élevé d'anomalies associées à une surdité congénitale sensori‐neurale. Un nombre significatif d'EEG montrait des signes paroxystiques, la majorité des cas survenant parmi les enfants présentant une surdité héréditaire. Les troubles du comportement étaient habituels chez les enfants avec EEG anormaux. Un tiers des éléves présentaient d'autres anomalies congénitales, incluant trois cas de rétinites pigmentaires. Quatre enfants (12.9 pour cent) présentaient une épilepsie. Deux cas de petit mal étaient d'un intérêt particulier. Les aspects d'hérédité dans la surdité congénitale d'origine nerveuse et l'implication des données EEG sont discutés. ZUSAMMENFASSUNG Angeborene sensoneurale Taubheit in Verbindung mit EEG‐Veränderungen, Epilepsie und häufigem familiärem Vorkommen An 31 tauben Kindern, die eine Schule für Taube in Beersheva besuchen, wurde eine klinische Studie durchgeführt. Bei 71 Prozent der Schüler wurde eine familiäre Taubheit festgestellt. Die EEG‐Untersuchungen ergaben häufig abnorme Befunde in Verbindung mit angeborener sensoneuraler Taubheit. Die Anzahl der paroxysmalen EEGs war signifikant. Dieser Befund trat hauptsächlich bei Kindern mit heriditärer Taubheit auf. Die meisten Kinder mit abnormen EEGs hatten Verhaltensstörungen. Ein Drittel der Schüler hatte noch andere angeborene Mißbildungen, unter anderen drei Fälle mit Retinitis pigmentosa. Vier Kinder (12.9 Prozent) hatten Epilepsie; zwei Fälle mit einem Petit Mal waren von besonderem Interesse. Die heriditären Aspekte der angeborenen nervalen Taubheit und die Aussage der EEG‐Befunde werden diskutiert. RESUMEN Sordera sensorioneural congénita asociada a anomalias en el EEG, epilepsia y alta incidencia familiar Se realizó un estudio clinico en 31 niños sordos que acudian a una escuela para sordos en Beersheva. Se encontró que el 71 por ciento de los alumnos tenian una sordera familiar. Los estudios EEG mostraron un alto grado de trazados anormales asociados con sordera sensitivoneural congénita. Un numero significativo de EEG eran paroxisticos. La mayoria de casos tuvieron lugar en niños con sordera hereditaria. Un tercio de los alumnos tenian además defectos congénitos incluyendo tres casos de retinitis pigmentaria. Cuatro nifios (12'9 por ciento) tenian epilepsia; tenian especial interés dos casos de pequeño mal. Se discuten los aspectos hereditarios de la sordera congénita nerviosa y las implicaciones de los hallazgos EEG.