Dissociation of Maturation: a Distinct Syndrome of Delayed Motor Development

SUMMARY Dissociation of maturation is characterised by a delay in achieving gross rnqtor milestones (sitting, walking), while head and arm control are achieved at normal times. A characteristic feature of the syndrome is the ‘sitting on air’ posture, with flexed hips and extended knees in vertical suspension. The symptoms of 20 children are presented. Sitting was achieved at a mean age of 9.7 months, walking at a mean age of 18.2 months. Additional features were decreased muscle tone with normal deep tendon reflexes, stereotyped movements and frequent temper tantrums. The outcome is favourable, with the children eventually achieving normal walking patterns. RÉSUMÉ Dissociation de maturation; un syndrome particulier de développement moteur retardé de bon pronostic La dissociation de maturation est caractérisée par un délai des étapes fondamentales de la motricité (tenue assise, marche) alors que le contrôle de la tête et des bras s'effectue dans les délais normaux. Un aspect caractéristique de ce syndrome est la posture “assis en Pair” avec hanches flechies et genoux étendus lors de la suspension verticale. Les symptomes chez 20 enfants sont présentés. La tenue assise apparut à lâge de 9, 7 mois et la marche à 18,2 mois. Les caractéristiques supplémentaires furent une diminution du tonus musculaire avec réflexes ostéotendineux normaux, mouvements stéréotypes et accès de colère fréquents. Le devenir du syndrome est favorable, les enfants parvenant à une allure normale de marche. ZUSAMMENFASSUNG Dissoziation der motorischen Entwicklung: ein abgegrenztes Syndrom einer verzögerten motorischen Entwicklung mit guter Prognose Die Dissoziation der Entwicklung ist charakterisiert durch eine Verzögerung der motorischen Stadien (Sitzen, Laufen), während Kopfkontrolle und Armbewegungen zum normalen Zeitpunkt erreicht werden. Ein typischer Befund bei diesem Syndrom ist, dass die Kinder, wenn sie hochgehoben werden, die Beine in der Hüfte beugen und im Knie strecken, ‘Sitzen auf Luff. Die Symptome von 20 Kindern werden beschrieben. Die Kinder sassen mit 9.7 Monaten und liefen mit 18.2 Monaten. Weitere Befunde waren: herabgesetzter Muskeltonus bei normalen Sehnenreflexen, stereotype Bewegungen und häufige Wutanfälle. Das Syndrom hat eine giinstige Prognose, da die Kinder schliesslich normal laufen lernen. RESUMEN Disociación de la maduración: un sindrome distinto de retraso de desarrollo motor con buen pronóstico La disociación de la maduración esta caracterizada por un retraso en conseguir los hitos mas importantes de la motricidad (sedestación, deambulación), mientras que el control de cabeza y extremidades se consigue en la época normal. Una característica de este síndrome es la postura llamada de “sentarse en el aire” con caderas flexionadas y rodillas extendidas en la suspensión vertical. Se presentan los síntomas en 20 niños. La sedestación se consiguió a una edad de 9, 7 meses y la deambulación a los 18,2 meses. Características adicionales eran la disminución del tono muscular con reflejos tendinosos profundos normales, movimientos estereotipados y frecuentes accesos temperamentales. El curso del síndrome es favorable, y eventualmente los niños consiguen los esquemas normales de deambulación.