Early Verbal Disability in Children with Duchenne Muscular Dystrophy

SUMMARY The Wechsler Intelligence Scale for Children (WISC) was administered to 53 young, ambulatory boys with Duchenne muscular dystrophy. Early verbal disability, as reflected by low verbal IQ, was identified as a common characteristic. However, there appeared to be two patterns of intellectual performance among these young children. For one group only verbal ability was impaired, while both verbal and non‐verbal skills were impaired in the second group. These different patterns of performance could not be accounted for on the basis of age or degree of physical disability. Methodological considerations for the study of neuropsychological characteristics of Duchenne muscular dystrophy patients are discussed. RÉSUMÉ Déficience verbale précoce dans la myopathie de Duchenne Le test de Wechsler pour enfants (WISC) a été administré à 53 garçons atteints de myopathie de Duchenne, pouvant encore se déplacer. La déficience verbale précoce traduite par un QI verbal bas est apparue une caractéristique commune. Cependant, deux groupements de performances intellectuelles chez les jeunes enfants atteints de myopathie sont apparus. Dans un premier groupe, seule l'efficience verbale était diminuée alors que dans un second groupe, les efficiences verbales et non verbales étaient toutes les deux basses. Ces différents schémas de performance intellectuelle ne sont influencés ni par l'âge, ni par le degré de handicap moteur. Des considérations méthodologiques pour l'étude des caractéristiques neuropsychologiques chez les myopathes type Duchenne sont discutées. ZUSAMMENFASSUNG Sprachschwierigkeiten in den Fruhstadien der Duchenne Muskeldystrophie Verbal (VIQ) and Handlungs‐Intelligenzquotient von 53 Knaben mit Duchenne Muskeldystrophie wurden bestimmt. Der VIQ war bis auf drei Ausnahmen stets unter 100. Hinsichtlich Handlungs IQ liess sich das Krankengut in zwei Kategorien einteilen. In einer Kategorie war nur der VIQ erniedrigt, in der andern Kategorie waren VIQ and HIQ erniedrigt. Alter und Schweregrad der Muskeldystrophie waren in beiden Kategorien gleich. Die Methodologie zur Erforschung neuropsychologischer Symptome bei der Duchenne Muskedystrophie wird kurz eroertert. RESUMEN Disabilidad verbal precoz en la distrofia muscular de Duchenne Se administró la escala de inteligencia de Wechsler para niños a 53 muchachos ambulatorios con distrofia muscular de Duchenne. Se identificó como una característica común la disabilidad verbal precoz, reflejada en un CI verbal bajo. Sin embargo aparecieron dos esquemas de comportamiento intelectual en niños jóvenes con distrofia muscular de Duchenne. En un grupo de niños solamente estaba disminuída la habilidad verbal, mientras que en un segundo grupo estaban disminuídas la habilidad verbal y la no‐verbal. Estos esquemas diferentes de realización podrían no estar en relación con la edad o la minusvalía física. Se discuten unas consideraciones metodológicas para el estudio de las características neuropsicológicas de los pacientes con distrofia muscular de Duchenne.