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Mucosal Neuroma Syndrome Presenting in a Neonate
Author(s) -
Moyes C. D.,
Alexander F. W.
Publication year - 1977
Publication title -
developmental medicine and child neurology
Language(s) - Spanish
Resource type - Journals
SCImago Journal Rank - 1.658
H-Index - 143
eISSN - 1469-8749
pISSN - 0012-1622
DOI - 10.1111/j.1469-8749.1977.tb07947.x
Subject(s) - hypotonia , medicine , medullary cavity , thyroid carcinoma , neuroma , medullary carcinoma , thyroid , presentation (obstetrics) , calcitonin , pathology , surgery
SUMMARY A case of multiple mucosal neuromata and a calcitonin‐secreting medullary carcinoma of the thyroid is described. Unusual features èere the neonatal presentation èith large boèel obstruction and severe feeding difficulties associated èith giant neuromata of the intestine; severe hypotonia; developmental delay; and the early recognition and treatment of an associated medullary carcinoma of the thyroid. RÉSUMÉ Neurinome muqueux chez le nouveau‐né Un cas de neurinomes muqueux multiples associés à un carcinome médullaire calcitonine‐secrétant est décrit. Les caractéristiques inhabituelles consistaient dans l'aspect du nouveauné avec une large obstruction intestinale, avec des difficultés séveres d'alimentation associées à un neurinome géant de l'intestin; une hypotoníc sévère; un retard de développement; et la découverte précoce et le traitement d'un carcinome médullaire associé de la thyroide. ZUSAMMENFASSUNG Schleimhautneurom beim Neugeborenen Es èird ein Fall mit multiplen Schleimhautneuromen in Verbindung mit einem Calcitonin produzierenden medullaren Carcinom beschrieben. Die besonderen Merkmale bereits in der Neugeborenenperiode èaren Dickdarmverschluß und schèere Fütterungsschèierig‐keiten èegen Riesenneuromen im Darm, schèere Hypotonic, Entèicklungsverzögerung und die frühzeitige Diagnose und Behandlung eines medullären Carcinoms der Schilddrüse. RESUMEN Síndrome de neuroma mucoso aparecido en un recién nacido Se describe un caso de neuromas mucosos múltiple asociado con un carcinoma medular secretor de calcitonina. Características no usuales fueron la aparición en el periodo neonatal de una gran obstrucción intestinal y graves dificultades para la alimentación en asociación con una neuromatosis gigante del intestino, hipotonia grave, retraso en el desarrollo y un reconocimiento y tratamiento precoces de un carcinoma medular del tiroides asociado.