The Reliability of Prediction of Outcome in Spina Bifida

SUMMARY The clinical findings in 85 neonates with spina bifida were given to two neurosurgeons and two paediatricians, who were asked to predict from them the length of survival and quality of survival with regard to intellect, locomotion and continence, without their knowing the actual outcome. All four clinicians correctly predicted the survival of infants with meningocele, closed myelocele and encephalocele. The paediatricians correctly predicted the survival of all infants with open myelocele who actually survived, but also included some who had died. The surgeons correctly predicted the deaths of all those with open myelocele who actually died, but expected a considerable number to die who in fact survived. All four clinicians were similar in their predictions of intellect: they underestimated the outcome in patients with successfully shunted hydrocephalus, they overestimated the intellect in patients who had developed intracranial infection and shunt blockage, and they largely underestimated the outcome in the patients who did not require shunts. They made correct predictions for limb and sphincter function in nearly all the survivors. This investigation underlines the problem of selection for treatment caused by the inability to predict the complications of hydrocephalus and infection. Reasons for the differences between the expectations of the paediatricians and surgeons, and the implications of the results of this study for selection for surgery are discussed. It is suggested that limb paralysis and incontinence ought not to be considered as factors excluding infants from treatment. RÉSUMÉ Fidélité de la prédiction sur le devenir des nourrissons présentant un spina bifida Les éléments cliniques caractérisant 85 nouveaux‐nés avec spina bifida ont été donnés à deux neuro‐chirurgiens et deux pédiatres à qui Ton a demandé de prédire la durée de la survie et sa qualité en ce qui concerne l'intelligence, la locomotion et la continence sans que leur soit indiqué le devenir réel. Les quatre cliniciens ont prédit correctement la survie des nourrissons avec méningocèle, myélocèle clos et encéphalocele. Les pédiatres ont correctement prédit la survie de tous les nourrissons avec myélocèle ouvert qui ont effectivement survécu mais ont également inclus quelques uns qui sont morts. A l'inverse, les chirurgiens ont correctement prévu le décès de tous les myélocèles ouverts effectivement décédés, mais s'attendaient à la mort dans un nombre considérable de cas qui ont survécu. Les quatre cliniciens ont eu une prédiction commune au point de vue de l'intelligence, sous estimant le devenir des cas avec hydrocéphalic shuntée avec succès, surestimant l'intelligence des malades ayant présenté une infection intra‐crânienne et des blocages de shunt; ils ont largement sous‐estimé le devenir des enfants n'ayant pas nécessité de shunt. Les prédictions faites pour la fonction des membres et des sphincters ont été correctes chez presque tous les survivants. Cette recherche souligne le problème de la sélection pour traitement causé par l'impossibilité de prédire les complications de l'hydrocéphalie et de l'infection. Les raisons des différences entre les pronostics des pédiatres et des chirurgiens, l'implication de ces résultats pour la sélection en vue de la chirurgie sont discutés. Il est suggéré que la paralysie des membres et l'incontinence ne doivent pas être considérés comme des facteurs excluant le traitement chez certains enfants. ZUSAMMENFASSUNG Die Zuverlässigkeit der Entwickiungsprognosen bei Kindern mit Spina bifida Zwei Neurochirurgen und zwei Pädiater erhielten die klinischen Daten von 85 Neugeborenen mit Spina bifida und wurden gebeten, die Lebenserwartung und den Lebenswert im Hinblick auf Intellekt, Bewegungsfähigkeit und Kontinenz vorauszusagen, ohne daß sie die tatsächliche Entwicklung kannten. Alle vier Kliniker sagten die Lebenserwartung der Kinder mit Meningocele, geschlossener Myelocele und Encephalocele genau voraus. Die Pädiater machten richtige Angaben zur Lebenserwartung der Kinder mit offener Myelocele, die auch tatsächlich überlebten, sie erwähnten jedoch auch einige, die verstorben waren. Die Neurochirurgen sagten den Tod aller verstorbenen Kinder mit offener Myelocele richtig voraus, sie prophezeiten diesen jedoch auch für eine ganze Anzahl der Überlebenden. Alle vier Kliniker gaben ähnliche Voraussagen für den Intellekt: sie unterschätzten die Entwicklung bei Kindern mit Hydrocephalus und gut funktionierendem Ventil, sie überschätzten den Intellekt der Patienten mit intracraniellen Infektionen und Ventilverschluß und sie unterschätzten erheblich die Entwicklung der Patienten, die kein Ventil brauchten. Die Prognose für die Extremitäten‐ und die Sphinkterfunktion stimmte bei fast alien Überlebenden. Diese Untersuchung unterstreicht, wie schwierig es ist, eine Auswahl zur Behandlung zu treffen, da die Komplikationen des Hydrocephalus und einer Infektion nicht vorauszusehen sind. Die Gründe für die Unterschiede zwischen den Voraussagen der Pädiater und Neurochirurgen, sowie die aus den Ergebnissen dieser Studie gezogene Konsequenz, sich für eine Operation zu entscheiden, werden diskutiert. Es wird vorgeschlagen, daß Extremitätenlähmung und eine Inkontinenz nicht als limitierender Faktor für die Behandlung dieser Kinder angesehen werden dürfen. RESUMEN La fiabilidad de la predicción del futuro de niños con espina bifida Los hallazgos clinicos de 85 recién nacidos con espina bífida fueron dados a dos neurocirujanos y a dos pediatras, a los que se les pidió una predicción sobre el tiempo de supervivencia y la cualidad de la misma con respecto a la inteligencia, locomoción, continencia, sin conocer su estado actual. Los cuatro clínicos predijeron correctamente la supervivencia de los niños con meningocele, mielocele cerrado, y encefalocele. Los pediatras predijeron correctamente la supervivencia de todos los niños con mielocele abierto que en aquel momento sobrevivían, pero también de algunos que habían muerto. Los cirujanos predijeron correctamente la muerte de aquellos que tenían mielocele abierto y que habían muerto, pero predijeron la muerte de un número considerable que en realidad sobrevivieron. Los cuatro clinicos fueron semejantes en sus predicciones sobre el intelecto: subestimaron el futuro de pacientes con hidrocefalia derivada con éxito, sobrestimaron la inteligencia en pacientes que desarrollaron infección intracraneana y bloqueo de la derivación, y subestimaron grandemente el futuro en pacientes que no requirieron derivación. Hicieron predicciones correctas con respecto a la función de extremidades y de esffnteres en casi todos los supervivientes. Esta investigación subraya los problemas de la selección de cara al tratamiento, a causa de la inhabilidad para predecir las complicaciones de las hidrocefalias y de las infecciones. Se discuten las razones que expliquen las diferencias entre las predicciones de los pediatras y de los cirujanos y las implicaciones de los resultados de este estudio para la selección de cara a la cirugia. Se sugiere que las paralisis de extremidades y la incontinencia no deberían ser considerados como factores excluyentes de niños de cara al tratamiento.