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Neurological Disturbance in a Phenylketonic Child after Discontinuation of Dietary Treatment
Author(s) -
Wood Ben
Publication year - 1976
Publication title -
developmental medicine and child neurology
Language(s) - Spanish
Resource type - Journals
SCImago Journal Rank - 1.658
H-Index - 143
eISSN - 1469-8749
pISSN - 0012-1622
DOI - 10.1111/j.1469-8749.1976.tb04212.x
Subject(s) - discontinuation , spastic diplegia , pediatrics , medicine , dietary therapy , disturbance (geology) , cerebral palsy , physical therapy , biology , paleontology
SUMMARY Signs of moderately severe spastic diplegia appeared in a 14‐year‐old late‐treated phenyl‐ketonuric boy 13 months after dietary restrictions were lifted. The literature contains reports of untreated phenylketonuric patients developing demyelinating conditions in later childhood. The possible implications of relaxing the diet in early‐ and late‐treated cases of phenylketonuria are discussed. RÉSUMÉ Perturbation neurologique apparaissant chez un enfant phenylcétonurique après suppression du traitement diététique Des signes d'une diplégie spastique d'intensité modéreé sont apparus chez un garçon de 14 ans, traité tardivement pour phenylcétonurie, 13 mois aprés que la restriction diététique de l'ingestion de phenylalanine ait été interrompue. La littérature indique des cas de sujets atteints de phenylcetonurie non traités ayant presente des démyelinisations à la fin de l'enfance. Les conséquences neurologiques possibles d'une interruption diététique dans les cas traites précocement ou tardivement sont discutées. ZUSAMMENFASSUNG Auftreten neurologischer Symptome bei einem Kind mit Phenylketonurie nach Absetzen der Diät Bei einem 14 jährigen Jungen, der spät wegen einer Phenylketonurie behandelt worden war, traten 13 Monate nach dem Absetzen der Phenylalanin armen Diät Zeichen einer mäßig schweren spastischen Diplegie auf. In der Literatur finden sich Berichte über unbehandelte Patienten mit Phenylketonurie, die im spáteren Kindesalter demyelinisierende Prozesse entwickelten. Es schließt sich eine Diskussuon an über die möglichen Folgen der Diätlockerung bei früh und spät behandelten Fällen. RESUMEN Alteración neurólogica que aparece en el nino fenilcetoniirico después de interrumpir el tratamiento dietético Signos de una diplegia espástica ligeramente severa aparecieron en un niño de 14 años de edad que habia sido tratado últimamente por una fenilcetonuria. Aparecieron 13 meses después de haber discontinuado la dieta restrictiva de fenilalamina. La literatura contiene aportaciones de pacientes no tratados con fenilcetonuria que desarrollaron condiciones dc desmielinizacion en la infancia mas adelantada. Se discuten las implicaciones neurologicas debidas a la relajacion de la dieta en los casos tratados precozmente y tardiamente.