Histiocytosis X with Benign Intracranial Hypertension

SUMMARY A three‐year‐old child is reported who presented with raised intracranial pressure, skin rash and chronically discharging ears. Pneumoencephalography revealed a normal ventricular system, and subsequent histological study of the skin and temporal bone showed the classical changes of histiocytosis X. This diagnosis should be considered in any patient with raised intracranial pressure, discharging ears and radiological evidence of mastoid disease. When recognised early and treated promptly the outlook for complete recovery appears to be good. RÉSUMÉ Histiocytose X avec hypertension intracrânienne bénigne Les auteurs rapportent le cas d'un enfant de trois ans présentant une hypertension intra‐crânienne, des rash cutanés et des oreilles coulantes chroniques. La pneumoencéphalographie révéla un systéme ventriculaire normal et une étude histologique ultérieure de la peau et des os temporaux montra les modifications classiques de l'histiocytose X. Ce diagnostic peut être envisagé chez tout sujet avec hypertension intracrânienne, oreilles coulantes et manifestations radiologiques de maladie de la mastoïde. Lorsqu'elle est reconnue précocément et traitée rapidement, l'affection a de fortes chances de guérir complètement. ZUSAMMENFASSUNG Histiocytosis X mit gutartigem erhöhtem intracraniellem Druck Es wird über ein 3 Jahre altes Kind berichtet, das einen erhöhten intracraniellen Druck bot (ICP), Hauterscheinungen und chronisch laufende Ohren. Das Pneumenzephalogramm ergab ein normales Ventrikelsystem, und eine nachfolgende histologische Untersuchung der Haut und des Temporalknochens zeigte die klassischen Veränderungen der Histiocytosis X. Diese Diagnose sollte bei jedem Patienten mit erhöhtem ICP, laufenden Ohren und radiologischen Hinweisen auf eine Mastoiderkrankung mit in Betracht gezogen werden. Bei Früherkennung und prompter Behandlung scheint die Aussicht auf völlige Heilung gut zu sein. RESUMEN Histiocitosis X con hipertensión endocraneana benigna Se aporta el caso de un niño de tres años de edad que presentaba hipertensiön endocraneana, rash cutàneao y supuración crónica de oidos. Las neumos mostraron un sistema ventricular normal y el estudio histológico subsiguiente de la piel y huesos temporales mostró los cambios clàsicos de la histiocitosis X. Este diagnóstico debe ser tomado en consideratión en cualquier paciente con hipertensión endocraneana, supuración de oidos y evidencia radiólogica de una enfermedad mastoidea. Cuando se reconoce pronto y se trata enseguida, el pronóstico de una recuperatión completa parece bueno.