Peripheral Neuropathy in Leigh's Encephalomyelopathy

SUMMARY An infant with subacute necrotising encephalopathy is described, in whom slow motor‐nerve conduction velocities suggested the presence of peripheral neuropathy. Peripheral nerves are not invariably involved in patients with this disease, but as they are involved in thiamine‐deficiency states it is conjectured that the presence or absence of peripheral neuropathy in patients with subacute necrotising encephalopathy may distinguish those with thiamine triphosphate deficiency from those in whom the disease is due to other causes. RÉSUMÉ Neuropathie périphérique dans l'encéphalomyélopathie de Leigh L'auteur rapporte le cas d'un nourrisson présentant une encéphalopathie nécrosante subaigue chez qui des vitesses de conduction lentes dans les nerfs moteurs suggéraient l'existence d'une neuropathie périphérique. Les nerfs périphériques ne sont pas obligatoirement atteints dans l'affection envisagée, mais comme ils le sont dans les états de déficience en thiamine, il est supposé que la présence ou l'absence de neuropathie périphérique chez les malades atteints d'encéphalopathie nécrosante subaigue peut différencier les cas liés à une déficience en thiamine triphosphate de ceux dûs à une autre cause. ZUSAMMENFASSUNG Periphere Neuropathie bei der Leigh'schen Enzephalopathie Es wird über einen Säugling mit subakuter nekrotisierender Enzephalopathie berichtet, bei dem eine verlangsamte Nervenleitgeschwindigkeit auf eine periphere Neuropathie hinwies. Die peripheren Nerven sind bei Patienten mit dieser Erkrankung nicht immer betroffen, aber da sie betroffen sind bei Fällen mit Thiamin Mangel wird vermutet, daß das Vorliegen bzw. nicht Vorliegen einer peripheren Neuropathie bei Patienten mit subakuter nekrotisierender Enzephalopathie die Fälle mit einem Thiamintriphosphat Mangel gegen solche abgrenzt, bei denen die Erkrankung andere Ursachen hat. RESUMEN Neuropatia periférica en la encefalomielopatia de Leigh Se describe un niño con una encefalopatia necrotizante subaguda, en que la reducción en la velocidad de conduction sugirió la presencia de una neuropatía periférica. Los nervios periféricos no están invariablemente afectados en pacientes con esta enfermedad, pero como lo están en estados de deficiencia de tiamina, se piensa que la presencia o ausencia de neuropatía periférica en pacientes con encefalopatía necrotizante subaguda puede distinguir los casos con deficiencia de trifosfato de tiamina de aquellos debidos a otras causas.