Encephalo‐myelo‐radiculo‐neuropathy: Involvement of the CNS in Children with Guillain‐Barré‐Strohl Syndrome

SUMMARY Ten children (age‐range two to 13 years) with Guillain‐Barré‐Strohl syndrome were examined for evidence of central nervous system ( cns ) involvement. Muscle weakness virtually disappeared within one to three months of the onset of the disease, but the striking changes in mood and behaviour persisted much longer, a finding which suggested cns involvement, eegs were recorded in nine children and showed a reversible increase in the amount of slow activity. Diagnosis was difficult in one child whose cns signs and symptoms preceded those of the peripheral nervous system. The connection between Fisher's syndrome and the Guillain‐Barré‐Strohl syndrome is discussed. To stress the common involvement of the central nervous system, at least in childhood, the author suggests the term ‘encephalo‐myelo‐radiculo‐neuropathy’. RÉSUMÉ Dix enfants de deux à 13 ans présentant un syndrome de Guillain‐Barré‐Strohl ont été examinés dans le but de rechercher une atteinte du système nerveux central ( cns ). La faiblesse musculaire disparait pratiquement entre un et trois mois après le début de la maladie mais les modifications frappantes de l'humeur et du comportement persistent beaucoup plus longtemps, fait qui suggère une atteinte du cns . Des eeg ont été pratiqués chez neuf enfants et ont montré un accroissement réversible des activités lentes. Le diagnostic a été difficile pour un enfant chez qui les signes d'atteinte du cns ont précédé ceux de l'atteinte du système nerveux périphérique. La relation entre syndrome de Fisher et de Guillain‐Barré‐Strohl est discutée. Pour témoigner de l'atteinte commune du cns au moins chez l'enfant, l'auteur suggère le terme ‘encéphalo‐myélo‐radiculo‐neuropathie’. ZUSAMMENFASSUNG 10 Kinder (im Alter von zwei bis 13 Jahren) mit Guillain‐Barré‐Strohl‐Syndrom wurden zur Beurteilung der Beteiligung des Zentralnervensystems ( zns ) untersucht. Die Muskelschwäche verschwand innerhalb von 1 bis 3 Monaten nach Beginn der Erkrankung, aber plötzliche Veränderungen der Stimmungslage und des Verhaltens blieben viel länger bestehen, ein Befund, der eine Beteiligung des zns vermuten läßt. Bei neun Kindern wurden EEG‐Ableitungen gemacht und es fand sich umstellbar eine Zunahme der langsamen Aktivität. Die Diagnose war schwierig bei einem Kind, bei dem die ZNS‐Symptomatik der des peripheren Nervensystems vorausging. Die Beziehungen zwischen dem Fisher‐Syndrom und dem Guillain‐Barré‐Strohl‐Syndrom werden diskutiert. Um die häufige Beteiligung des zns , zumindest im Kindesalter, zu betonen, schlägt die Autorin die Beziechnung ‘Enzephalo‐myelo‐radikulo‐Neuropathie’ vor. RESUMEN Se examinaron 10 niños (de dos a 13 años de edad) con síndrome de Guillain‐Barré‐Strohl, para evidenciar una afectación del snc . La debilidad muscular desapareció virtualmente entre uno y tres meses del comienzo de la enfermedad, pero los cambios marcados en el temperamento y en el comportamiento persistieron mucho más tiempo, lo que sugiere una afectación del snc . En nuevo niños el eeg mostró un aumento reversible en la cantidad de actividad lenta. El diagnóstico fué dificil en un niño cuyos signos de snc y síntomas precedieron a los del sistema nervioso periférico. Se discute la conexión entre el síndrome de Fischer y el síndrome de Guillain‐Barré‐Strohl. Para poner de relieve la afectación común del snc , por lo menos en la infancia, el autor sugiere el término ‘encefalo‐mielo‐radículoneuropatía’.