The Relationship of Apnoea and Stridor in Spina Bifida to Other Unexplained Infant Deaths

SUMMARY A study of infants suffering episodes of apnoea, stridor or bradycardia in association with spina bifida cystica suggests that neither anatomical nor hydrodynamic abnormalities fully explain these complications. The episodes were often heralded by a rise in the capillary pCO 2 , an increase in the amount of periodic breathing during sleep, and a possible increase in the proportion of rapid‐eye‐movement sleep. Episodes of life‐threatening apnoea, stridor or bradycardia were most frequent and severe at 10 to 12 weeks of age, which was also the period at which death was most frequent in 75 infants dying with apnoea or stridor. In infants surviving this risk period, the episodes declined and most infants were symptom‐free at the age of six months. These findings of an age‐related abnormality in which the cause of death leaves little sign at post‐mortem suggest that a similar mechanism could operate in other cases of unexplained death in infancy ( sids ), and that both conditions may be part of a spectrum of disease characterised by abnormalities of sleep and respiratory control. RÉSUMÉ Une étude de nourrissons présentant des épisodes d'apnée, de stridor ou de bradycardie et présentant un spina bifida indique que ni les anomalies anatomiques, ni les anomalies hydrodynamiques ne peuvent expliquer complètement ces complications. Les épisodes sont souvent annoncés par une elevation de la pCO 2 capillaire, un accroissement des temps de respiration périodique pendant le sommeil et une augmentation possible de la proportion de sommeil rapide. Les épisodes d'apnée menaçante, de stridor ou de bradycardie sont surtout frequents et graves entre dix et douze semaines, ce qui est également l'âge le plus fréquemment noté chez 75 nourrissons morts d'apnée ou de stridor. Chez les nourrissons survivants à cette période de risque, les episodes se raréfient et à l'âge de six mois, la plupart des nourrissons ne présentent plus de symptômes. Ces découvertes d'anomalies reliées à l'âge, dans lesquelles la cause de la mort laisse peu de signes au contrôle anatomique, font penser qu'un mécanisme semblable pourrait intervenir dans d'autres cas de mort inexpliquée du nourrisson. ZUSAMMENFASSUNG Eine Studie an Kindern, die an Episoden von Apnoen, Stridor oder Bradykardie in Verbindung mit Spina bifida cystica litten, läßt vermuten, daß weder anatomische noch hydrodynamische Abnormitäten diese Komplikationen vollständig erklären. Diese Episoden wurden oft angekündigt durch einen Anstieg des kapillären pCO 2 einer Zunahme der Dauer der periodischen Atmung im Schlaf und einer möglichen Zunahme des Anteils von REM‐Schlaf. Diese Episoden lebensbedrohlicher Apnoen, Stridor oder Bradykardie waren am häufigsten und schwersten im Alter von 10–12 Wochen, welches auch die Zeit war, in der der Tod bei 75 Säuglingen, die mit Apnoen oder Stridor sterben, am häufigsten war. Bei den Säuglingen, die diese Risikoperiode überlebten, nahmen diese Episoden ab und die meisten waren symptomfrei im Alter von sechs Monaten. Diese Befunde übsr eine altersbezogene Abnormität, bei der die Todesursache nur geringe Zeichen bei der Sektion hinterläßt, lassen vermuten, daß ein ähnlicher Mechanismus bei anderen Fällen den unerklärlichen Tod im Säuglingsalter bewirken könnte. RÉSUMÉ Un estudio de niños sufriendo episodios de apnea, estridor o bradicardia en asociación con espina bífida cística sugiere que ni las anomalías anatómicas ni hidrodinámicas explican por completo estas complicaciones. Los episodios eran precedidos con frecuencia por un aumento en el pCO 2 capilar, un aumento en la cantidad de respiración periódica durante el sueño y un posible aumento en la proporción de sueño con movimientos oculares rápidos. Los episodios de apnea con amenaza de muerte, estridor o bradicardia eran más frecuentes y graves a la edad de 10 a 12 semanas, que era también el periodo en que la muerte era más frecuente en 75 lactantes que murieron con apnea o estridos. En los lactantes supervivientes de este periodo de riesgo, los episodios declinaron y la mayoría de los lactantes estaban libres de síntomas a la edad de seis meses. Estos hallazgos de una anomalía en relación con la edad, en la que la causa de muerte deja pequeños signos a la necropsia, sugieren que un mecanismo similar podría operar en otros casos de muerte inexplicada en la lactancia.