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Encephalopathia Myoclonica Infantilis (Kinsbourne) and Neuroblastoma in Children. A Report of Three Cases
Author(s) -
Brandt S.,
Carlsen N.,
Denting P.,
HelwegLarsen J.
Publication year - 1974
Publication title -
developmental medicine and child neurology
Language(s) - Spanish
Resource type - Journals
SCImago Journal Rank - 1.658
H-Index - 143
eISSN - 1469-8749
pISSN - 0012-1622
DOI - 10.1111/j.1469-8749.1974.tb03339.x
Subject(s) - neuroblastoma , gynecology , medicine , encephalopathy , pediatrics , philosophy , biology , genetics , cell culture
SUMMARY Three new cases of neuroblastoma with acute cerebellar encephalopathy in infants are reported and a survey of more than 20 cases is given. The relationship between this disease and the ‘ancing eye’ syndrome (or Kinsbourne's infantile myoclonic encephalopathy) is discussed. The authors feel that a neuroblastoma may be the causative factor in both diseases, since there is evidence that neuroblastomata spontaneously regress or mature into neural crest cells in early infancy. Because acute cerebellar encephalopathy may be associated with deterioration of mental function, all children with symptoms of cerebellar encephalopathy must be studied repeatedly in order to exclude a neuroblastoma. RÉSUMÉ Les auteurs rapportent trois nouveaux cas avec encéphalopathie cérébelleuse aigue ainsi qu'une revue de plus de vingt cas de la littérature. La relation entre cette affection et le syndrome des ‘yeux dansant’ ou encéphalopathie myoclonique infantile est discutée. Les auteurs pensent qu'un neuroblastome ayant spontanément régressé ou évolué dans les cellules de la crête neurale peut être la cause d'encéphalopathie myoclonique infantile. Puisque celle‐ci peut entrainer une deterioration des fonctions mentales, tous les enfants présentant une telle atteinte doivent faire l'objet d'études systématiques pour éliminer un neuroblastome. ZUSAMMENFASSUNG Es wird über drei neue Fälle eines Neuroblastomsmitakutercerebelläref Enzephalopathie bei Kindern berichtet und ein Überblick über mehr als 20 publizierte Fälle gegeben. Die Beziehung dieses Krankheitskomplexes zu dem Syndrom der ‘tanzenden Augen’ oder der infantilen myoklonischen Enzephalopathie (von Kinsbourné beschrieben) wird diskutiert. Die Autoren sind der Ansicht, daβ ein Neuroblastom, das sich spontan zurückgebildet oder zu Zellen der embryonalen Neuralleiste umgebildet hat, als Ursache einer infantilen myoklonischen Enzephalopathie in Frage kommt. Da es zum Abbau geistiger Funktionen führen kann, müssen alle Kinder mit diesen Symptomen wiederholt untersucht werden, um ein Neuroblastom mit Sicherheit auszuschlieβen. RESUMEN Se aportan tres nuevos casos de neuroblastoma con encefalopatía cerebelosa aguda en niños, y se da una revisión de más de 20 casos publicados. Se discute la relación de esta entidad patológica con el síndrome de ‘ojos danzante’ o encefalopatía mioclónica infantil (descrita por Kinsbourné). Los autores piensan que un neuroblastoma que regresó espontáneamente o que maduró en las células de la cresta neural, puede haber sido la causa de casos de encefalopatia mioclónica infantil. Puesto que puede causar alguna deterioración mental, todos los niños con estos síntomas deben ser estudiados repetidamente para excluir un neuroblastoma.