Cutis Verticis Gyrata and the Lennox Syndrome

SUMMARY Cutis verticis gyrata ( cvg ) is a common entity in males in institutions for the retarded, and is one for which a variety of aetiologies have been suggested. cvg of primary origin signifies furrows of the scalp in a longitudinal direction over the vertex, associated with severe mental retardation and spasticity. This report on a series of 43 patients with cvg emphasises the présence of slow spike wave complexes in the eegs of many patients with this syndrome. The history of some patients with cvg is similar to that seen in the Lennox‐Gastaut syndrome, and it seems that some children who appear to have the Lennox‐Gastaut syndrome may evolve into cases of cvg . Longitudinal studies could prove or disprove the theory of an overlap between cvg and the Lennox‐Gastaut syndrome, although since neither entity comprises a homogeneous group of patients, it is likely that evidence of an association between them will not clarify either condition. RÉSUMÉ Le cutis verticis gyrata ( cvg : hypertrophie et relâchement de la peau) est d'une constatation commune chez les garçons en établissements pour arriérés mentaux; une grande variété d'étiologies a été suggérée. Cet article porte sur une série de 43 sujets avec cvg et insiste sur la présence de complexes de pointes‐ondes lentes dans l' cvg de nombreux sujets présentant ce symptôme. L'histoire de quelques malades atteints de cvg est semblable a ce que l'on observe dans le syndrome de Lennox‐Gastaut et il semble que quelques enfants atteints de ce syndrome peuvent évoluer vers des cas typiques de cvg . Seules des études longitudinales pourraient prouver ou infirmer l'hypothèse d'un chevauchement entre cvg et syndrome de Lennox‐Gastaut, bien qu'aucune des entités ne corresponde a un groupe homogène de malades et que l'existence certaine d'associations ne peut résoudre la question. ZUSAMMENFASSUNG Die ‘Cutis verticis gyrata’ ( cvg ) ist ein bekanntes Merkmal bei Männern, die in Heimen für Retardierte leben; ätiologisch sind vetschiedene Hypothesen dafür angeboten worden. Dieser Bericht über 43 Patienten mil cvg weist insbesondere auf das Auftreten langsamer ‘spike‐wave’—Komplexe im eeg vieler Patienten mit diesem Syndrom hin. Die Anamnese diniger dieser Patienten mit cvg ähnelt der des Lennox‐Gastaut‐Syndroms, und offenbar können Kinder, die zunàchst als Lennox‐Gastaut‐Syndrom diagnostiziert wurden, klassische Fàlle der cvg werden. Langzeitstudien könnten die Theorie eines Überschneidens von cvg und Lennox‐Gastaut‐Syndrom beweisen oder widerlegen, obwohl es wahrscheinlich ist, daβ auch ein Anhalt für eine Beziehung zwischen beiden Krankheitsbildern weder das eine noch das andere klarstellt, da weder die eine noch die andere Krankheit eine einheitliche Patientengruppe umfaβt. RESUMEN El cutis verticis gyrata ( cvg ) es una entidad corriente en varones en instituciones para retrasados y para la que se han sugerido una gran variedad de etiologías. Esta communicación sobre una serie de 43 pacientes con cvg , pone de relieve la presencia de complejos de punta onda lenta en el eeg de muchos pacientes con este síndrome. La historia de algunos pacientes con cvg es similar a la vista en el síndrome de Lennox‐Gastaut, y parece que algunos niños con el síndrome de Lennox‐Gastaut pueden evolucionar hacia casos de cvg completo. Estudios longitudinales podrían probar o no la teoría de un puente entre el cvg y el síndrome de Lennox‐Gastaut, aunque debido a que ninguna de las dos entidades comprende un grupo de pacientes homogéneo, es muy fácil que la evidencia de una asociación no llegue a esclarecer ninguna de las dos entidades.