Hearing Acuity in Patients with Muscular Dystrophy

SUMMARY The hearing acuity of 51 male patients with muscular dystrophy was compared with that of a control group. The results supported the hypothesis that the increased time required to obtain auditory thresholds for patients with muscular dystrophy is a result of increased response latency. The following observations and conclusions were made. (1) The hearing acuity of patients with muscular dystrophy is within the normal range. (2) Greater time is required to elicit verbal responses to both pure‐tone stimuli and speech stimuli from patients with muscular dystrophy. (3) The additional testing time required for the muscular dystrophy group is not a function of reduced motor activity involved with the process of speaking per se. (4) No additional time is required to elicit electrodermal responses from the muscular dystrophy group. (5) Patients with muscular dystrophy show significantly greater differences between monaural and binaural thresholds than do the controls. (6) The muscular dystrophy group show correlations between some measures of acuity and latency which are not reflected in the control group. RÉSUMÉ Acuité auditive chez les malades atteints de myopathie La fonction auditive chez 51 myopathes de sexe masculin a été comparée à celle d'un groupe non malade, apparié pour l'âge, la race et le sexe. Les résultats favorisent l'hypothèse qu'une latence accrue pour la réponse est la cause du temps plus long nécessaire pour obtenir les seuils auditifs chez les malades. Les observations suivantes ont pu également être faites sur le groupe de myopathes. (1) L'acuité auditive se situe dans la zone normale. (2) Un temps plus grand est nécessaire pour provoquer une réponse verbale aux stimuli tonaux et vocaux. (3) Le temps accru nécessaire pour le test n'est pas liéà une activité motrice réduite au cours de la parole ou par elle‐même. (4) Il n'y a pas de temps additionel requis pour provoquer une réponse électrodermique. (5) Des différences significativement plus grandes ont été observées entre les seuils monauriculaire et bi‐auriculaire que dans le groupe contrôle. (6) Il y a quelques corrélations entre des mesures d'acuité et de latence qui ne sont pas observées dans le groupe contrôle. ZUSAMMENFASSUNG Hörschärfe bei Patienten mit Muskeldystrophie Die Hörfunktion von 51 männlichen Patienten mit Muskeldystrophie wurde verglichen mit der einer gesunden Kontrollgruppe, die in Alter, Rasse und Geschlecht übereinstimmte. Die Ergebnisse sprachen für die Hypothese, daß eine erhöhte Reaktionszeit der Grund dafür ist, daß bei den Patienten mit Muskeldystrophie eine längere Zeit erforderlich ist, um die Hörschwelle zu erreichen. Außerdem wurden folgende Beobachtungen bei der Muskeldystrophiegruppe gemacht. (1) Die Hörschärfe ist normal. (2) Es ist mehr Zeit erforderlich, um verbale Reaktionen sowohl auf Ton‐ und auch auf Sprachreize auszulösen. (3) Die zusätzlich für die Untersuchung aufzuwendende Zeit beruht nicht auf einer verminderten, für den Sprachprozeß per se notwendigen motorischen Aktivität. (4) Für elektrodermale Reizantworten fand sich eine normale Reaktionszeit. (5) Im Vergleich zur Kontrollgruppe wurden signifikant größere Unterschiede zwischen monoauralen und biauralen Hörschwellen festgestellt. (6) Es konnten Korrelationen zwischen einigen Parametern der Hörschärfe und ‐latenz gezeigt werden, die bei der Kontrollgruppe nicht vorhanden waren. RESUMEN Agudeza acústica en pacientes con distrofia muscular Se comparó la función auditiva en 51 varones con distrofia muscular, con un grupo de control de la misma edad, raza y sexo. Los resultados apoyan la hipótesis de que un aumento en la latencia de la respuesta es la causa de que se necesite un tiempo mayor para obtener dinteles acústicos en pacientes con distrofia muscular. En el grupo con distrofia muscular se hicieron también las siguientes observaciones. (1) La agudeza acústica está dentro del margen normal. (2) Se requiere un tiempo mayor para conseguîr respuestas verbales a estímulos de tono puro y de palabra. (3) El tiempo adicional requerido en el test no se debe a la reducción de la actividad motriz incluida en el proceso del lenguaje per se. (4) No se requiere tiempo adicional para conseguir respuestas electrocutáneas. (5) Se observaron unas diferencias significativamente mayores entre los dinteles monoaural y biaural que en el grupo control. (6) Hay correlaciones entre algunas mediciones de agudeza y latencia, que no se observan en el grupo control.