An Investigation of the Factors Involved in Regulating Ventricular Size and the Production of Hydrocephalus *

SUMMARY The failure of the present csf shunting devices to provide a long‐term cure for all infants with hydrocephalus, and the present inability to explain the natural history of some types of hydrocephalus by anatomical blockage, suggest that mechanisms other than blockage are involved in the production of hydrocephalus. Studies of csf flow in infants with hydrocephalus of differing aetiologies suggest that the rate of csf production varies according to the aetiology, being decreased in post‐meningitic states and increased in congenital hydrocephalus. In those with anatomical blockage, the possibility of spontaneous arrest of hydrocephalus would also seem to be determined by the rate of csf production. Observation of rates of head growth in infants with spina bifida suggests that the myelomeningocele sac acts as an auxiliary to the normal pulsation‐absorbing mechanism of the spinal theca. Removal of the myelomeningocele results in a partial loss of this mechanism and may contribute to, or even initiate, ventricular enlargement. It is concluded that hydrocephalus may be produced by any one, or a combination, of anatomical obstruction, increased production of csf , or loss of the normal pulsation‐damping mechanism. Treatment should be aimed at correcting these conditions according to their contribution to the production of hydrocephalus in an individual patient. RÉSUMÉ Recherche des facteurs impliqués dans la régulation de la taille des ventricules et à l'origine de hydrocéphalie L'impossibilité de réaliser un traitement à long terme de tous les nourrissons hydrocéphales avec le matériel actuel de shunts du lcr et l'incapacité actuelle d'expliquer l'origine de certains types d'hydrocéphalie par blocage anatomique suggérent que d'autres mécanismes que le blocage peuvent être impliqués dans l'hydrocéphalie. Les études de circulation du lcr chez les nourrissons hydrocéphales dans différentes étiologies suggèrent que la production de lcr varie selon l'étiologie, étant diminuée dans les états post‐méningitiques et accrue dans l'hydrocéphalie congénitale. Dans les cas de blocage anatomique, la possibilité d'un arrêt spontané de l'hydrocéphalie semblerait aussi déterminée par le taux de production de lcr . Les observations de taux de croissance céphalique chez les nourrissons atteints de spina bifida suggèrent que le sac du myéloméningocèle agit comme auxiliaire au mécanisme normal d'absorption pulsatile de la thèque spinale. L'ablation du myéloméningocèle peut entrainer une perte partielle de ce mécanisme et contribuer ou même provoquer un élargissement ventriculaire. Il est conclu que l'hydrocéphalie peut être provoquée par une obstruction anatomique, une augmentation de production du lcr , une perte du mécanisme normal de résorption pulsatile, ou encore une combinaison de ces différentes causes. Le traitement doit donc viser à corriger ces causes en fonction de leur rôle dans la production d'une hydrocéphalie chez un individu déterminé. ZUSAMMENFASSUNG Eine Untersuchung der Faktoren, dei bei der Regulation der Ventrikelgröβe und der Entstehung des Hydrocephalus eine Rolle spielen Das Versagen der gegenwärtig gebräuchlichen Liquorableitungssysteme, eine Dauerheilung aller der Kinder mit Hydrocephalus zu erzielen und die bisher noch bestehende Unfähigkeit, die Ätiologie einiger Formen des Hydrocephalus durch anatomisch bedingte Abflußbehinderung zu erklären, lassen vermuten, daß andere Mechanismen als die Abflußbehinderung bei der Entstehung des Hydrocephalus eine Rolle spielen. Die Untersuchungen der Liquorzirkulation bei Kindern mit Hydrocephalus verschiedener Genese haben gezeigt, daß die Liquorproduktion je nach Ätiologie variiert; beim postmeningitischen Syndrom ist sie herabgesetzt, beim kongenitalen Hydrocephalus vermehrt. Bei den Fällen mit anatomisch bedingter Abflußbehinderung scheint auch die Möglichkeit des spontanen Sistierens des Hydrocephalus durch die Liquorproduktionsrate bestimmt zu werden. Die Überprüfung der Wachstumsrate des Kopfumfangs bei Kindern mit Spina bifida läßt vermuten daß der Myelomeningocelensack den normalen Pulsations‐Absorptions‐mechanismus der Rückenmarkshaut unterstützt. Die Beseitigung der Myelomeningocele stellt einen teilwesien Verlust dieses Mechanismus dar und mag zur Ventrikelvergrößerung beitragen oder diese sogar hervorrufen. Man schließt daraus, daß der Hydrocephalus durch irgendeine anatomische Abflußbehinderung oder durch eine Kombination solcher, durch gesteigerte Liquorproduktion oder durch den Verlust des normalen Pulsationsmechanismus verursacht werden kann. Die Behandlung sollte darauf abzielen, diese Gegebenheiten entsprechend ihrer Beziehung zur Entstehung des Hydrocephalus beim einzelnen Patienten zu korrigieren. RESUMEN Investigación sobre los factores incluidos en la regulación del tamaño ventricular y la producción de hidrocefalia El fallo de los actuales sistemas de derivación de lcr , para conseguir una curación a largo plazo de todos los niños con hidrocefalia, y la incapacidad actual de explicar adecuadamente la historia natural de algunos tipos de hidrocefalia por un bloqueo anatómico, sugiere que están implicados en la producción de la hidrocefalia otros mecanismos diferentes del bloqueo. Estudios del flujo de lcr en lactantes con hidrocefalia de etiologías distintas sugieren que la velocidad de producción de lcr varía de acuerdo con la etiología, estando disminuidos en estados post‐meningíticos y aumentados en hidrocefalias congénitas. En aquellos casos con bloqueo anatómico la posibilidad de una detención espontánea de la hidrocefalia podría parecer venir determinada por la velocidad de producción de lcr . La observación de la velocidad de crecimiento del perímetro craneano en lactantes con espina bífida, sugiere que el saco del mielomeningocele actúa como un auxiliar en el mecanismo normal de pulsación‐absorción de la teca espinal. La extirpación del mielomeningocele da lugar a una pérdida parcial de este mecanismo y puede contribuir o incluso iniciar un aumento ventricular. Se concluye que la hidrocefalia puede ser producida por cualquier obstruccion anatómica, aumento de producción del lcr , o pérdida del mecanismo normal de pulsación, o una combinación de ellos. El tratamiento debe apuntar a corregir estas alteraciones de acuerdo can su contribución a la producción de la hidrocefalia en cada paciente individual.