Neurodevelopmental Symptoms During the First Year of Life

SUMMARY The neurological investigation of an infant should answer one specific question ‘Is he normal or not ?’ The answer should comprise two statements. The first, positive statement should deal with the acquisition of skills—the skills appropriate for the child's age should have appeared and be of good quality. The various fields of development—motor, mental and affective—should be evaluated separately, as being facets of the over‐all state of development. The second statement, which will be more negative, should be based on a systematic examination for major abnormal neurological signs. These signs, which differ according to age, are for the most part constituted by the absence of certain normal skills. Knowledge of their grouping on the one hand, and their dominance and change with time on the other, is essential, either for affirming a spontaneous and sure return to normal, or for making an early diagnosis of any specific syndrome which may be arising. Following the evolution of the clinical picture over a period of time, even a relatively short one, is the only way in which we can gain an understanding of the distant future of an infant. As the normal development of a very young infant is extremely dynamic, every static finding (whether a static abnormality or a failure to acquire new skills) is necessarily an alarm symptom. Throughout the first two years of life, certain clues may be identified which, as they are gradually pieced together, give advance warning of some dominant future abnormality ( e.g ., profound mental deficiency, mental handicap, cerebral palsy or autism) which is emerging and will be confirmed later. By methodical analysis, the symptoms and signs detected at principal key‐ages during the first two years can be synthesised to give a development profile which already gives an indication of the distant future. The findings from which this profile is built up can be recorded practically and briefly using two methods. (1) By drawing up for each key‐age, analytic screening charts, on which the findings obtained from a comprehensive examination designed for children of that age can be simply recorded. Each abnormal sign is marked on this chart, and in this way an overall clinical picture of the child is built up. (2) By making, from the completed screening charts, a diagram which recapitulates the child's development from birth. By using a punch‐card or making marks on a specially prepared chart, the presence or absence of important signs at each key age can be recorded. This overall record of the child's early evolution may give a clearer picture of a late dominant pathological syndrome, already diagnosed at one of the earlier examinations. It also defines the nornial infant by an absence of neurological anomalies in his development. These two records will provide an evolutive profile which sums up the whole of the first two years and throws light on the next phase by indicating the more distant future. It opens vistas and makes possible the statistical use of results obtained from an extensive clinical study of neurological development involving a large group of infants followed longitudinally. RÉSUMÉ L'examen neurologique du nourrisson doit répondre à la question: ‘est‐il normal on non’. La réponse doit inclure deux affirmations. La première positive envisage les acquisitions psychomotrices, les acquisitions caractéristiques de l'ige normalement apparues et de bonne qualité. Les différentes dimensions parallèles, motrice, mentale et affective, doivent être envisagées séparément comme les multiples facettes du développement général. La seconde affirmation est plus négative; elle porte sur les déviations ou les graves anomalies du développement et un examen systématique doit être fait recherchant les principaux signes neurologiques qui ne sont pas les mêmes selon l'âige. La connaissance de leur groupement, de leur prtéominance et de leur évolution dans le temps est essentielle pour affirmer un retour spontané et certain à la normale ou au contraire pour porter un diagnostic précoce en cas d'apparition d'un syndrome détermint. L'évolution de l'allure clinique observée dans le temps, même durant une courte période, est le seul moyen par lequel nous pouvons évaluer le futur lointain de l'enfant. Comme le développement normal du très jeune enfant évolue très rapidement dans le temps, chaque symptôme stable (troubles pathologiques persistants ou arrêt de la progression) est nécessairement un symptôme d'alarme. Au cours des deux premières années de la vie, certains signes clés peuvent être identifiés qui, au fur et à mesure qu'ils se groupent, font prévoir une anomalie future sévère (par exemple: déficience mentale grave, retard mental, imc , autisme), qui commencent à apparaitre ou seront confirmés plus tard. L'analyse méthodique des signes et symptomes à des ptriodes déterminées durant les deux premières années de la vie conduit à une synthèse du profil de développement qui donnè déjà une indication du futur. Ce profil peut être visualisé de deux façons: (1) les étapes clés sont présentées sous forme d'un tableau qui établit un schèma type d'examen et qui est spécifique de l'âge de l'enfant. Chaque signe anormal découvert est indiqué et l'image clinique de l'enfant est ainsi construite. (2) Un diagramme ou profil de développement est établi représentant les différents moments du développement de la naissance à 2 ans. Ceci rend éventuellement manifeste un syndrome pathologique prédominant déjà inclus dans les diagnostics les plus précoces et de la même façon définit l'enfant normal par une absence d'anomalies neurologiques dans son développement. Ce profil de développement est une synthèse ou un résumé des deux premières années et jette une lumière sur l'avenir en précisant le futur immédiat. Il ouvre des perspectives et permet l'emploi statistique des résultats d'examens extensifs du développement de groupes importants d'enfants suivis par des études longitudinales. ZUSAMMENFASSUNG Die neurologische Untersuchung des Kleinkindes dient der Beantwortung einer sehr bestimmten Frage: ist es normal oder nicht? Die Antwort muß zwei Angaben enthalten. Die erste positive Angabe sollte die erworbenen Fähigkeiten behandeln; die dem Alter entsprechenden Fähigkeiten sollten vorhanden und gut ausgebildet sein. Die drei parallelen Gebiete—Motorik, Geist und Gefühl—müssen als Teile des gesamten Entwicklungsstandes getrennt beurteilt werden. Die zweite Angabe wird mehr negativ sein: auf Grund von Veränderungen oder schweren Normabweichungen in der Entwicklung wird eine systematische Untersuchung der wichtigsten neurologischen Zeichen durchgeführt; diese ändern sich mit dem Alter. Die Kenntnis ihrer Einteilung, ihrer Dominanz und ihres Wechsels mit der Zeit ist wesentlich, um eine spontane Normalisierung sicher festzustellen oder um die frühe Diagnose eines beginnenden bestimmten Syndroms zu stellen. Nur wenn man die Entwicklung des klinischen Bildes über eine Zeitspanne und sei es nur über eine verhältnismäßig kurze verfolgt, kann man etwas über die weitere Zukunft des Kindes aussagen. Da die normale Entwicklung des sehr jungen Kindes sehr dynamisch ist, ist jeder statische Befund (pathologisch oder verbessernd) notwendigerweise ein alarmierendes Symptom. Wahrend der ersten zwei Lebensjahre können bestimmte Anhaltspunkte gefunden werden, die, wenn man sie nach und nach zusammenträgt, auf eine dominante, in der Zukunft auftretende Anomlie mehr und mehr hinweisen (Z.B. schwerer Schwachsinn, geistige Behinderung, Kinderlähmung und Autismus), die entsteht und später gesichert wird. Die methodische Analyse von Symptomen und Zeichen zu besonderen Schlüsselaltern während der ersten zwei Jahre führt zu der Synthese eines Entwicklungsprofils, das schon einen Hinweis auf die weitere Zukunft gibt. Dieses Profil kann man sich in einer praktischen Übersicht auf zwei Arten veranschaulichen. (1) Die wichtigsten Stadien werden in Form eines analytischen Bogens dargestellt, der ein genaues Untersuchungsschema enthält und der auf das jeweilige Alter des Kindes abgestimmt ist. Jeder pathologische Befund wird vermerkt und auf diese Weise das klinische Bild des Kindes vervollständigt. (2) Es wird ein zusammenfassendes Diagramm oder Profil angefertigt, das den Entwicklungsverlauf von der Geburt bis zum Alter von zwei Jahren wiedergibt. Dies schließlich bringt das spät dominante pathologische Syndrom deutlich zum Ausdruck, das schon in der frühsten Diagnose enthalten war, und daneben grenzt es das normale Kind durch das Fehlen neurologischer Anomalien in seiner Entwicklung ab. Dieses Entwicklungsprofil liefert eine Synthese oder ein Zusammenbringen allere Befunde der ersten zwei Jahre und es gibt Hinweise auf das nächste Stadium, indem es die weitere Zunkunft anzeigt. Es schafft neue Perspektiven und ermöglicht die statistische Einbeziehung der Ergebnisse in ausgedehnte klinische Langzeitentwicklungsstudien großer Gruppen von Kindern. RÉSUMÉN El examen neurológico del lactante da respuesta a la pregunta: Es normal o no?, La respuesta debe incluir dos informes. El primero, positivo, debe referirse a las habilidades adquiridas; las habilidades apropiadas para su edad habitualmenta ya han aparecido y son de buena calidad. Los diversos campos paralelos (motor, mental y afectivo) deben ser evaluados separadamente siendo como son facetas del estado general de desarrollo. El segundo informe debe ser más negativo; en caso de desviaciones o anomalías profundas del desarrollo se realiza un examen sistemático de los signos neurológicos principales, los cuales difieren según la edad. El conocimiento de su forma de agruparse, su dominancia y su variación con el tiempo es esencial para afirmar un retorno espontáneo y seguro a la normalidad y para realizar un diagnóstico precoz de la aparicidn de un síndrome definido. La evolución del cuadro clinico seguida durante un período de tiempo, incluso relativamente corto, es la única forma de que nosotros podamos comprender el futuro distante del niño. A través de los dos primeros años de vida pueden ser identificados algunos puntos clave, que al ser reunidos gradualmente, dan la alerta sobre alguna anormalidad dominante futura (por ejemplo, una deficiencia mental profunda, unaminusvalía mental, una parálisis cerbral, un autismo) que está apareciendo o que sera confirmada más tarde. El análisis metódico de los síntomas y signos en los momentos principales en los primeros años de vida llevan la síntesis de un perfil de desarrollo que ya da una indicación del futuro. Este perfil puede ser visualizado en dos aspectos: (1) los estadíos clave están presentados en forma de un cuadro analítico que establece el esquema de la exploración y que es especifico para la edad de cada niño. Se marca cada signo anormal descubierto y de esta forma se construye el dibujo clínico del niño. (2) Se realiza un diagrama o perfil de desarrollo que representa los acontecimientos del mismo desde el nacimiento hasta los dos años de edad. Esto eventualmente pone en evidencia el síndrome patológico dominante ya incluido en el diagnóstico previo y de la misma forma define al niño normal por la ausencia de anomalias neurológicas en su desarrollo. Este perfil de desarrollo es una síntesis o agrupación del conjunto de los dos primeros años y arroja luz sobre el estadio siguiente al indicar el futuro más distante. Abre perspectivas y permite el uso estadístico de los resultados en exámenes extensivos del desarrollo de grandes grupos de niños seguidos en línea longitudinal.