Motor and Sensory Conduction in Infancy and Childhood: Reappraisal

SUMMARY Maximum motor and sensory conduction along peripheral nerve increased with age, from 20 m/sec at a conceptional age of 33 weeks to 33 m/sec at one month after term. From one month to four years of age the increase was 20 m/sec, the velocity along adult nerve being reached at three to four years of age. Therefore abnormalities in motor and sensory conduction velocity must always be compared with findings in normal nerves matched for age. Data obtained on the nerves of infants are less uniform than in adults. Some of the scatter may be unavoidable because of the difficulty of establishing the precise age of the newborn; some of the scatter is due to inadequate control of temperature and other parameters. Examination of large series of infants showed a clear relation between maximum motor and sensory conduction velocities and conceptional age. This relation has been used to determine the gestational age and, particularly, to distinguish between pre‐term and small‐for‐dates infants. When the maximum motor velocity from elbow to wrist is less than 20 m/sec, the probability is 95 per cent that the infant is pre‐term. On the other hand, a child with low birthweight and a motor conduction velocity between elbow and wrist of more than 20 m/sec can as well be pre‐term as small‐for‐dates. It is well established that conduction studies may help to decide whether neuromuscular impairment is due to myopathy, secondary to anterior horn cell disease or to peripheral neuropathy. This may be particularly useful in infancy when motor and sensory functions are difficult to assess clinically. Motor and sensory conduction are normal in myopathy, infantile spinal muscular atrophy, poliomyelitis and in diseases of the upper motor neurone. Motoi and sensory conduction are often slowed or the amplitude of the evoked potential is diminished in neuropathy. The electrophysiological findings indicate whether there is segmental demyelination, axonai degeneration or both. In some patients the signs of upper motor neurone disease may overshadow a peripheral neuropathy, which then may be recognized by the measurement of conduction velocity ( e.g . metachromatic leucodystrophy). The limitations of recognizing mild impairment by means of motor and sensory conduction are outlined. In the future, the diagnostic yield of the electrophysiological examination may be expanded by systematically combining recording of motor conduction with recording from sensory nerves. The sensory potential is a much more sensitive gauge of impairment than the evoked muscle action potential. Many neuropathies appear earlier in the lower than in the upper extremities and special attention should be paid to recording from sensory nerves in the leg. This has hitherto been done only sporadically in infants. Finally, most diagnostic conclusions have been drawn from the maximum conduction velocity, but it is quite possible that the velocity of slower components of the sensory potential may be a more sensitive gauge of impairment. ZUSAMMENFASSUNG Motorische und sensible Nervenleitgeschwindigkeit bei Säuglingen und Kindern . Eine kritische Übersicht Die maximale motorische und sensible Leitgeschwindigkeit der peripheren Nerven ist abhängig vom Konzeptionsalter und nimmt von 20 mjsec (33 Wochen) auf 33 mlsec (44 Wochen) zu. Im Alter von 1 Monat bis 4 Jahren beträgt die weitere Zunahme 20 m/sec; die Leitgeschwindigkeit von Erwachsenen‐Nerven wird im Alter von 3 bis 4 Jahren erreicht. Zur Beurteilung pathologischer Veränderungen der motorischen und sensiblen Leitgeschwindigkeit müssen die Befunde deshalb mit den Normalwerten des entsprechenden Alters verglichen werden. Die Normalwerte von Kindern schwanken mehr als die von Erwachsenen, teilweise wegen der unvermeidlichen Schwierigkeit, das genaue Alter der Neugeborenen zu bestimmen; teilweise wegen einer ungenügenden Kontrolle der Temper‐atur oder anderer Fehlerquellen bei der Untersuchung. In grossen Untersuchungsserien von Kindern konnte eine eindeutige Abhängigkeit der maximalen motorischen und sensiblen Leitgeschwindigkeit vom Konzeptionsalter festgestellt werden. Diese Beziehung wurde zur Bestimmung des Gestationsalters und vor allem zur Unterscheidung Frühgeborener von voll ausgetragenen Säuglingen mit niedrigem Geburtsgewicht angewandt. Liegt die motorische Nervenleitgeschwindigkeit im Unter‐armsegment unter 20 m/sec, so ist der Säugling mit einer 95% igen Wahrscheinlichkeit unreif. Andererseits kann ein Kind mit niedrigem Geburtsgewicht und einer motorischeu Nervenleitgeschwindigkeit von mehr als 20 m/sec in Unterarmsegment entweder unreif oder zu klein für sein Alter sein. Die Bestimmung der Nervenleitgeschwindigkeit hat sich als eine brauchbare Methode zur Unterscheidung von Myopathien, Vorderhornzellaffektionen und Erkrankungen der peripheren Nerven erwiesen. Dies gilt besonders für Kleinkinder, bei denen die klinische Untersuchung der motorischen und sensiblen Funktionen schwierig ist. Bei Myopathien, der infantilen spinalen Muskelatrophie, Poliomyelitis und bei Erkrankungen des zentralen Motoneurons ist die Leitgeschwindigkeit der peripheren Nerven normal; dagegen ist sie bei peripheren Neuropathien oft verlangsamt oder die Potentialamplituden sind reduziert. Aus dem elektrophysiologischen Befund Iässt sich erkennen, ob sich an den peripheren Nerven eine axonale Degeneration, eine segmentale Entmarkung oder eine Kombination dieser Prozesse abspielt. Bei manchen Patienten mit schweren zentralnervösen Ausfällen wird erst durch die Bestimmung der Nervenleitgeschwindigkeit eine Polyneuropathie diagnostiziert (z.B. metachromatische Leukodystrophie). Zur Beurteilung leichter Nervenschädigungen ist die Bestimmung der motorischen und sensiblen Leitgeschwindigkeit nur von begrenzten Nutzen. In Zukunft kann die elek‐trophysiologische Diagnostik durch systematische Kombination der Ableitung der motorischen und der sensiblen Nervenleitgeschwindigkeit erweitert werden. Das sensible Nervenpotential ist ein empfindlicherer Indikator von peripheren Affektionen als das Muskelaktionspotential. Da sich viele Neuropathien an den unteren Extremitäten eher als an den oberen manifestieren, kommt der Untersuchung sensibler Beinnerven eine besondere Bedeutung zu. Bisher sind solche Untersuchungen bei Kindern nur gelegentlich durchge‐führt worden. Schlieslich ist meistens nur die maximale Leitgeschwindigkeit zur Beurteilung verwandt worden. Es ist jedoch durchaus möglich, dass die Leitgeschwindigkeit der langsamen Komponenten des sensiblen Nervenpotentials ein empfindlicherer Massstab für eine Neuropathie ist. RESUMEN Conducción motora y sensitiva en el lactante y en el niño La conducción máxima motora y sensitiva a lo largo del nervio periférico aumenta con la edad, de 20 m/seg. a la edad concepcional de 33 semanas hasta 33 m/seg. al mes después del tCrmino. Del mes a los 4 años de edad el aumento fue de 20 m/seg., alcanzándose la velocidad del adulto a los 3 o 4 años de edad. De ahí el que las anorrnalidades en la velocidad de conducción motora y sensitiva deben ser comparadas con los hallazgos en nervios normales de acuerdo con la edad. Las cifras obtenidas en los nervios de los lactantes son menos uniformes que en los adultos. Algunos de los datos dispersos pueden ser inal‐canzables por la dificultad de establecer la edad precisa del recién nacido; una parte de la dispersión es debida a un control inadecuado de la temperatura y de otros parámetros. El examen de grandes series de lactantes mostró una relacion clara entre la velocidad de conducción máxima motora y sensitiva y la edad concepcional. Esta relación se ha utilizado para determinar la edad gestacional y, especialmente, para distinguir entre niños nacidos antes de ttrmino y niños pequeños en relación con la fecha de nacimiento. Cuando la velocidad motora máxima del codo a la muñeca es inferior a 20 m/seg. hay un 95 por ciento de probabilidad de que el niño haya nacido antes de tiempo. Por otra parte un niño con bajo peso de nacimiento y una conducción motora entre codo y muiieca de más de 20 m/seg. puede ser tanto un nacido antes de términto como un niño pequeño en relación con la fecha de nacirniento. Está bien establecido que los estudios de con‐ducción pueden ayudar a decidir si una afectación neuromuscular es debida a una miopatía, es secundaria a una enfermedad del asta anterior de la médula o a una neuropatía peri‐férica. Esto puede ser especialmente úitil en el lactante en que es dificil determinar clínic‐amente el estado de las funciones motora y sensitiva. Las conducciones motora y sensitiva son normales en las miopatías, atrofia muscular espinal infantil, poliomielitis y enferme‐dades de la neurona superior. La conducción motora y sensitiva están a menudo enlente‐cidas o la amplitud del potencial evocado está disminuida en casos de neuropatía. Los hallazgos electrofisiológicos indican si existe una desniieliniazción, una degeneración axónica o si existen ambas cosas. En algunos pacientes los signos de una enfermedad de la neurona superior pueden enmascarar una miopatía periférica, la cual entonces puede ser reconocida por la medida de la velocidad de conducción (por ej. leucodis‐trofia metacromática). Se subrayan las limitaciones para reconocer alteraciones ligeras por medio de la velocidad de conducción. En el futuro el campo diagnóstico del examen electrofisiológico puede ser ampliado combinando sistemáticamente la conducción motora y la conducción de nervios sensitivos. El potencial sensitivo constituye un medio de calibraje de la alteración, más sensible que el potencial evocado muscular. Muchas neuropatías aparecen antes en las extremidades inferiores que en las superiores y hay que poner especial atención para registrar los nervios sensitivos de la pierna. Esta se ha realizado en lactantes sólo de forma esporádica. Finalmente, se han extraído muchas conclusiones diagnósticas de la velocidad de conducción máxima, pero es muy posible que la velocidad de componentes más lentos del potencial sensitivo pueda constituir un signo más sensible de alteración.