The Evolution of the EEG in Two Patients with Maple Syrup Urine Disease (Branched‐chained Ketonuria)

SUMMARY EEG studies were carried out on two babies with maple‐syrup urine disease from the second week of life to the age of one year. In the initial phase of the illness the babies were acutely ill with severe cardio‐circulatory complications and their EEGS were grossly abnormal. The EEGS improved with treatment and the correction of the metabolic abnormalities and the improvement was maintained during subsequent dietary control which started in the second week of life. By one year of age both babies, although moderately retarded, showed no gross neurological abnormalities and the maturation of the EEG features had been reasonably satisfactory with appropriate development of rhythmic activity. RÉSUMÉ Evolution de 'EEG chez deux sujets atteints de la maladie des urines à odeur de shop d̂érable (leucinose) Des études EEG ont été entreprises chez deux bébés atteints de leucinose depuis la deuxième semaine de la vie jusqu'à un an. A la phase initiale de la maladie, les bébés présentaient un syndrome aigu avec des complications cardio‐circulatoires sévères et leur EEG était gravement anormal. Les EEG s'améliorérent avec le traitement et la correction des anomalies métaboliques; 'amélioration se poursuivit au cours du contrôle diététique entrepris dés la 2éme semaine de vie. A 'âge d̂l an, les deux bébés, quoique modérément retardés, ne montraient pas d̂anomalies neurologiques sévères; la maturation des tracés EEG était satisfaisante avec un développement approprié de 'activite rythmique. ZUSAMMENFASSUNG Die Entwicklung des EEG bei zwei Patienten mit Ahornsirupkrankheit Bei zwei Kindern mit Ahornsirupkrankheit wurden von der zweiten Lebenswoche bis zu einem Jahr EEG‐Untersuchungen durchgeführt. In der Anfangsphase der Erkrankung waren die Kinder schwer krank mit ernsten cardio‐zirkulatorischen Komplikationen und ihre EEG's waren stark verändert. Mit der Behandlung und der Korrektur der metabolischen Abnormitáten verbesserten sich die EEG's, und die Verbesserung hielt während der folgenden diätetischen Kontrolle an, mit der in der zweiten Lebenswoche begonnen worden war. Mit einem Jahr waren beide Kinder mäßig retardiert, zeigten jedoch keine schwerwiegenden neurologischen Abnormitäten, und die Reifezeichen des EEG waren mit angemessener Entwicklung einer rhythmischen Aktivität zufriedenstellend ausgebildet. RESUMEN La evolución del EEG en niños con enfermedad de la orina de jarabe de arce Se realizaron estudios EEG en dos niños con la citada enfermedad desde la segunda semana de vida hasta el año de edad. En la fase inicial de la enfermedad los niños presentaban síntomas agudos con complicaciones cardio‐circulatorias graves y sus EEG eran muy anormales. Los EEG majoraron con el tratamiento y la corrección de las anomalías metabólicas y la mejoría se mantuvo con una dieta de control subsiguiente, la cual se empezó en la segunda semana de vida. Al año de edad ambos niños aunque moderadamente retardados no presentaban alteraciones neurológicas importantes y la maduración del EEG habia sido razonablemente satisfactoria con desarrollo apropiado de la actividad ritmica.