Urinary 4‐Hydroxy‐3‐Methoxymandelic Acid (HMMA) Excretion in Infants with Spina Bifida

SUMMARY The urinary excretion of 4‐hydroxy‐3‐methoxymandelic acid (HMMA) in hydrocephalic infants with spina bifida below one year of age was approximately double that measured in normal infants and spina bifida infants without hydrocephalus, the differences in the mean values being highly significant (p < 0.001). Children over one year of age with well‐controlled hydrocephalus had normal urinary levels of HMMA. It is suggested that a raised urinary HMMA content is a consequence of a persistently elevated intracranial pressure, which is reversible, and not necessarily a direct reflection of spina bifida or of an enlarged head circumference. RÉSUMÉ L'excrétion urinaire de I'HMMA chez l'enfant hydrocéphale de moins d'un an porteur d'un spina bifida est apparue environ double de celle qui a été mesurée chez l'enfant normal ou chez l'enfant porteur de spina bifida sans hydrocéphalic; la différence entre les moyennes est hautement significative. Les enfants de plus d'un an avec hydrocéphalic bien stabilisée ont des taux urinaires de HMMA normaux. Il est suggéré que l'élévation de la concentration urinaire du HMMA est une conséquence de l'élévation persistante de la pression intra‐crânienne, qu'elle est réversible et pas nécessairement la traduction directe d'un spina bifida ou d'un tour de tête élargi. ZUSAMMENFASSUNG Die Ausscheidung der 4‐Hydroxy‐3‐Methoxy‐Mandelsáure (HMMA) im Urin war bei Kindern mit Spina bifida und Hydrocephalus unter einem Jahr ungefáhr doppelt so hoch wie bei normalen Kindern und bei Kindern mit Spina bifida ohne Hydrocephalus, wobei die Unterschiede zwischen den Mittelwerten hoch signifilcant waren. Kinder über ein Jahr mit gut kontrolliertem Hydrocephalus hatten normale HMMA‐Spiegel im Urin. Es wird angenommen, daß ein erhöhter HMMA‐Gehalt im Urin eine Folge des ständig erhöhten intracraniellen Druckes ist, der jedoch reversibel ist und nicht unbedingt eine direkte Folge der Spina bifida oder eines erhohten Schädelumfanges darstellt. RESUMEN La excreción urinaria de ácido 4‐hidroxi‐3‐metoximandélico (HMMA) en lactantes hidrocefálicos con espina bifida de menos de un año de edad fué aproximadamente el doble de las cifras encontradas en Iactantes normales o con espina bifida sin hidrocefalia, siendo las diferencias en los valores medios altamente significativas. Los niños de màs de un año con hidrocefalia bien controlada tenian un nivel urinario normal de HMMA. Se sugiere que una excreción urinaria elevada de HMMA es una consecuencia de una hipertensión endo‐craneana elevada, la cual es reversible, y no es necesariamente un reflejo directo de la espina bifida o de un aumento del perimetro craneano.