Results of Treatment of Myelomeningocele

SUMMARY It has been shown that, in the absence of treatment, most infants born with myelomeningocele die early in infancy, and it is inferred that almost all the more severe cases do so. Massive efforts in treatment have led to a considerably increased survival rate, but the large majority of survivors have major physical defects and are often mentally retarded. Two unselected series of cases are analysed here from a personal experience of more than 1200 cases treated: the first a series of 323 infants treated between 1959 and 1963; the second a series of 201 infants treated during 1967‐68. In all cases, treatment was started on the first day of life. In the first series, 50 per cent survived to 2 years, compared with 64 per cent in the second series. The proportions with serious intellectual or physical handicaps did not decrease in the second series. The importance of many other factors is analysed, particularly those of the associated hydrocephalus and its severity, as well as the degree of muscle paralysis. The infants who fared particularly badly were those with extensive paralysis at birth, those with a head circumference exceeding the 90th percentile by 2 cm or more, and those born with a gross kyphosis or with major associated congenital defects. Objective data are presented to suggest that selection for treatment can be made on a humanitarian basis. RÉSUMÉ Résultats du traitement de myéloméningocèle Il a été démontré qu'en l'absence de traitement la plupart des enfants nés avec myéloméningocéle meurent tôt dans l'enfance et on en déduit que presque tous les cas sévères évoluent ainsi. Des efforts massifs de traitement ont permis une élévation considérable du taux de survie, mais la grande majorité des survivants présentent des handicaps physiques majeurs et sont souvent des retardés mentaux. Deux séries non sélectionnées de cas sont analysés ici à partir d'une expérience personnels de plus de 1200 cas traités: la premiére série concerne 323 enfants traités entre 1959 et 1963; la seconde série 201 enfants traités en 1967–1968. Dans tons les cas le traitement a débuté au premier jour de la vie. II y a 50 pour cent de survie à deux ans dans la première série et 64 pour cent dans la seconde. La proportion de handicaps sévères, intellectuels ou physiques, n'est pas plus faible dans la seconde série. L'importance de nombreux autres facteurs a été analysée particulièrement l'association d'une hydrocéphalic et sa gravité, et le degré de paralysie musculaire. Les enfants ayant évolué le plus mal sont ceux qui présentaient une paralysie très étendue à la naissance, ceux dont le tour de tête excédait le quatrième percentile de 2 centimètres ou plus et ceux nés avec une cyphose importante ou avec des altérations congénitales associées graves. L'auteur présente des données objectives suggérant une sélection pour le traitement, établie sur une base humanitaire. ZUSAMMENFASSUNG Ergebnisse in der Behandlung der Myeolomeningocele Es ist gezeigt worden, daß ohne Behandlung fast alle Kinder mit angeborener Myelo‐meningocele früh sterben, und es wird geschlossen, daß fast alle schweren Fälle so verlaufen. Große Anstrengungen in der Behandlung haben zu einerbe beträchtlich höheren Überlebensrate geführt, aber die große Mehrzahl der Überlebenden leidet unter ernsten physischen Defekten und ist oft geistig zurückgeblieben. Zwei unausgewählte Reihen von Fällen wurden hier aus einer persönlichen Erfahrung von mehr als 1200 behandelten Fällen analysiert: die erste Serie von 323 Kindern, behandelt zwischen 1959 und 1963; die zweite Serie von 201 Kindern behandelt 1967 und 1968. In alien Fällen wurde die Behandlung am ersten Lebenstage begonnen. In der ersten Serie überlebten 50 prozent bis zu zwei Jahren, verglichen mit 64 prozent in der zweiten Serie. Der Anteil schwerer intellektueller und physischer Störungen nahm in der zweiten Serie nicht ab. Die Bedeutung vieler anderer Faktoren wird untersucht, vor allem die eines gleichzeitig bestehenden Hydrocephalus und dessen Schweregrades, sowie auch das Ausmass der Muskelparalyse. Die Kinder, denen es besonders schlecht ging, hatten bei der Geburt ausgeprägte Lähmungen, einen Schädelumfang von 2 cm oder mehr über 90 prozent, oder eine schwere Kyphose oder andere schwere angeborene Defekte. Objektive Ergebnisse werden dargelegt, die eine Auswahl zur Behandlung auf humanitärer Basis nahelegen. RESUMEN Resultados en el tratamiento del mielomeningocele Se ha puesto en evidencia que en ausencia del tratamiento, la mayoría de los niños nacidos con mielomeningocele mueren precozmente en el periodo de lactancia, infiriéndose que asi lo hacen la mayoria de los casos graves. Los esfuerzos masivos en el tratamiento han conducido a un aumento considerable del porcentaje de sobrevivencias, pero la gran mayoria de los supervivientes tienen mayores defectos físicos y con frecuencia son retrasados mentales. Se analizan 2 series no seleccionadas de casos a partir de una experiencia personal de más de 1.200 casos tratados: la primera serie consta de 323 lactantes tratados entre 1959 y 1963 y la segunda de 201 niños tratados durante 1967‐68. En todos los casos el tratamiento se comenzó en el primer dia de la vida. El primer grupo el 50 por ciento sobrevivió hasta los 2 años, en comparación con el 64 por ciento del segundo grupo. La proportión de casos con defectos intelectuales o fisicos graves no disminuyó en el segundo grupo. Se analiza la importancia de muchos otros factores, particularmente la hidrocefalia asociada y su gravedad, así como el grado de parálisis muscular. Los niños que siguieron un curso especialmente malo eran los que presentaban extensa paráilisis a1 nacer, los que tenían un perímetro cefálico superior a1 percentil 90 en 2 cm o más, y los nacidos con una grave cifosis o con otros defectos congénitos graves. Se presentan datos objetivos para sugerir que la selección para el tratamiento pueda realizarse sobre una base humanitaria