Premium
Progressive Cerebellar Ataxia associated with Hand‐Schüller‐Christian Disease
Author(s) -
Haslam Robert H. A.,
Clark David B.
Publication year - 1971
Publication title -
developmental medicine and child neurology
Language(s) - French
Resource type - Journals
SCImago Journal Rank - 1.658
H-Index - 143
eISSN - 1469-8749
pISSN - 0012-1622
DOI - 10.1111/j.1469-8749.1971.tb03242.x
Subject(s) - medicine , gynecology , cerebellar ataxia , ataxia , philosophy , psychiatry
SUMMARY A patient is reported who displayed progressive cerebellar signs manifested principally by ataxia. After 10 years, Hand‐Schuller‐Christian disease was established. The finding of hyperuricemia was of additional interest. It is proposed that the patient's slowly progressive neurological deterioration was secondary to Hand‐Schuller‐Christian disease. A plan of therapy is outlined. RÉSUMÉ Ataxie cérébelleuse progressive associee à une maladie de Hand‐Schüller‐Christian Les auteurs rapportent le cas d'un malade ayant présenté des signes cérébelleux évolutifs se traduisant principalement par une ataxie. Après 10 ans le diagnostic de maladie de Hand‐Schüller‐Christian a pu être porté. En outre, il fut découvert une hyperuricémie. II est suggéré que la détérioration neurologique lentement progressive du malade était secondaire à la maladie de Hand‐Schüller‐Christian. Un plan thérapeutique est défini. ZUSAMMENFASSUNG Progressive Cerebelläre Ataxie in Verbindung mit der Hand‐Schüller‐Christiarischen Krankheit Es wird über einen Patienten berichtet, der fortschreitende cerebelläre Zeichen entwickelte, die sich haupsächlich durch Ataxie ausdrückten. Nach 10 Jahren wurde eine Hand‐Schüller‐Christian' sche Krankheit festgestellt. Von zusätzlichem Interesse war der Befund einer Hyperuricaemie. Es wurde angenommen, daß die langsam fortschreitende neurologische Störung eine Folge der Hand‐Schüller‐Christian' schen Krankheit ist. Ein Therapieplan wurde ausgearbeitet. RESUME N Ataxia cerebelosa progresiva asociada con la enfermedad de Hand‐Schüller‐Christian Se aporta el caso de un paciente con signos cerebelosos progresivos manifestados en forma de ataxia. Diez años màs tarde se estableció el diagnóstico de enfermedad de Hand‐Schüller‐Christian. Añadió interés el hallazgo de una hiperuricemia. Se propone la idea de que la progresiva deterioratión neurológica lenta del paciente era secundaria a la enfermedad de Hand‐Schüller‐Christian. Se esquematiza un plan terapéutico.