The Pathology of Exencephalus

SUMMARY From a series of 18 fully dissected children with exencephalus, the study of 127 clinical cases and the biopsy tissues from 55 recent cases, a reassessment of the morbid anatomical features of the condition has been carried out. A classification of lesions is suggested and these are related to the sites of lesions. A consideration of the embryological aspect leads to the belief that most of the lesions are not due to a primary cerebral dysraphism but to overlying connective tissue defects with primary and secondary herniation, first of the tectum and later of the cerebellum and cerebral hemispheres. The tentorium is usually absent and the lateral sinuses are not in their usual position. Blind removal of the tissue from an encephalocele can be lethal, and it is suggested that surgical approach to exencephalus be extremely conservative, if anything more so than in the treatment of myéloméningocèle. RÉSUMÉ Pathologie de V exencéphalie A partir d'une série de 18 enfants avec exencéphalie complètement autopsiee, l'étude clinique de 127 cas et une biopsie tissulaire de 50 cas récents, les auteurs reprennent la description des caractéristiques anatomopathologiques de l'exencéphalie. lis suggèrent une classification des lésions en fonction de leur siège. L'observation des aspects embryologiques fait Denser que la plupart des lAesions ne sont pas dues à une dysraphie cérébrale primaire mais a un defaut des tissus conjonctifs recouvrant avec un processus de hernie primaire et secondaire, d'abord de la valvule de Vieussens puis du cervelet et des hémisphères cérébraux. La tente du cervelet est généralement absente et les sinus latéraux ne sont pas à leur place habituelle. Une résection aveugle de tissus d'un encéphalocèle peut être mortelle et les auteurs suggèrent que l'approche chirurgicale de l'exéncephalie doit être extrr̂mement conservative au moins autant que dans le traitement du myéloméningocèle. ZUSAMMENFASSUNG Die Pathologie des Exancephalus Aus einer Serie von 18 völlig sezierten Kindern mit Exancephalus, der Untersuchung von 127 klinischen Fällen und der Gewebebiopsie von 55 neueren Fällen wurde eine Neu‐bestimmung der krankhaften anatomischen Befunde bei dieser Krankheit vorgenommen. Eine Klassifizierung der Veränderungen wird vorgeschlagen, die der Topographie der Veranderungen zugeordnet werden. Eine Betrachtung der embryologischen Aspekte führt zu der Meinung, daß die meisten dieser Veränderungen nicht auf eine primäre cerebrale Dysraphie, sondern auf über‐geordnété Bindegewebsdefekte mit primären und sekundären Hernien zurückzuführen sind, die erst im Tectum und später im Cerebellum und den cerebralen Hemisphären auftrétén. Das Tentorium fehlt gewöhnlich und die seitlichen Sinus finden sich nicht an ihrer gewohnten Stelle. Die blinde Gewebeabtragung von einer Encephalocele kann tödlich sein, und es wird nahegelegt, daß, besonders in der Behandlung der Myéloméningocèle, das chirurgische Vorgehen beim Exancephalus extrem konservativ gehalten werden soil. RESUMEN La patologla de la Exencefalia Se ha realizado una revisión de la anatomia patólógica de la exencefalia, a partir de una serie de 18 niños con disecci6n anatómica completa, el estudio de 127 casos clinicos y la biops : a tisular realizada en 55 casos recientes. Se sugiere una clasificación de las lesiones en relación con su situación. La consideración de los aspectos embriólogicos levan a la creencia de que la mayoria de las lesiones no se deben a una disrafia cerebral primaria, si no a defectos de los tejidos conectivos que estan por encima con herniación primaria y secundaria, en primer lugar del tectum y más tarde del cerebelo y de los hemisferios cerebrales. El tentorium estd habitualmente ausente y los senos laterales no estan en su position habitual. La eliminatión a ciegas de los tejidos en el encefalocele puede ser mortal y se sugiere que el acto quirúrgico sea extremadamente conservador, por lo emnos tanto como en el tratamiento del mielomeningocele.