A Syndrome of Congenital Malformations possibly due to Maternal Diabetes

SUMMARY There is a recognised association between maternal diabetes and certain congenital malformations, particularly agenesis of the lower segments of the spinal column and redu‐tion defects of the legs, and the literature on such cases is reviewed. Four further cases are described. The pathogenesis of the syndrome is briefly discussed and the suggestion is made that insulin itself might be embryopathic. RÉSUMÉ Syndrome de malformations congénitales probablement dûes à un diabéte maternel On a noté une association entre le diabéte maternel et certaines malformations con‐génitales, en particulier l'agénésie des segments inférieurs de la colonne vertébrale et des défauts de jambe à type d'insuffisance de développement. Les auteurs font une revue de ces cas dans la littérature. Quatre cas sont décrits. Puis la pathogénie du syndrome est discutée brièvement et il est suggéré que l'insuline par elle‐même ait un rôle embryopathique. ZUSAMMENFASSUNG Ein Syndrom congenitaler Missbildungen möglicherweise aufGrund eines mütterlichen Diabetes Es gibt eine anerkannte Verbindung zwischen mütterlichem Diabetes und bestimmten congenitalen Mißbildungen, insbesondere Aplasie der unteren Rückenmarkssegmente und Reduktionsdefekte der Beine; die Literatur über solche Fälle wird besprochen. Es werden vier Fälle beschrieben. Die Pathogenese dieses Syndroms wird kurz diskutiert und die Vermutung geaußert, da4sZ das Insulin selbst embryopathisch wirken kann. RESUMEN Un sindrome de malformaciones congénitas debido posiblemente a diabetes materna Existe una reconocióa asociación entre diabetes materna y ciertas malformaciones congénitas, especialmente agenesia de segmentos bajos del raquis y defectos por reductión de las piernas. Se revisa la literatura que trata de estos casos. Se decriben cuatro casos. Se discute brevemente la patogenia del sfndome y la sugerencia de que la propia insulina pueda tener una actión embriopática.