Sural Nerve Biopsies in Pediatric Neurological Disorders

SUMMARY The results of sural nerve biopsies in 18 patients with disorders of the nervous system are reported. Involvement of the peripheral nerves was found histologically in some cases in which this was not suspected clinically or from electrodiagnostic examination. Peripheral nerve involvement was found not only in metachromatic leukodystrophy but also in a miscellaneous group of patients with nervous involvement characterized by hypotonia and in some with polymyositis. It is suggested that sural nerve biopsy, which is well tolerated by children, should find a place in the investigation of patients with neuromuscular and other neurological disorders even in the absence of clinical or electrodiagnostic evidence of peripheral nerve involvement. RÉSUMÉ Biopsie du nerf saphène externe dans les désordres neurologiques de Venfance Les auteurs rapportent les résultats de biopsie du nerf saphène externe chez 18 enfants présentant des troubles du système nerveux. Une atteinte des nerfs périphériques a été histologiquement observée dans certains cas où il n'y avait eu aucune suspicion clinique ou électrodiagnostique. Une atteinte nerveuse périphérique a été observée non seulement dans la leucodistrophie métachromatique mais aussi dans un groupe varié de malades avec signes d'une atteinte nerveuse caractérisée par une hypotonic et quelque fois une polymyosite. Les auteurs suggèrent que la biopsie du nerf saphène externe, bien supportée par les enfants, pourrait trouvei sa place dans les examens de recherche, en cas de désordre neurologique ou neuro‐musculaire, ceci même en l'absence de signes cliniques ou électrodiagnostiques évoquant une atteinte des nerfs périphériques. ZUSAM MEN FASSUNO Biopsien des Nervus suralis bei neurologischen Kinderkrankheiten Es wird über die Biopsieergebnisse des Nervus suralis bei 18 Patienten mit Erkrankungen des Nervensystems berichtet. Eine Beteiligung der peripheren Nerven wurde histologisch in einigen Fällen gefunden, in denen es weder klinisch noch nach der elektrodiagnostischen Untersuchung vermutet worden war. Nicht nur bei der metachromatischen Leukodystro‐phie, sondern auch in einer gemischten Gruppe von Patienten mit einer durch Hypotonic gekennzeichneten Beteiligung des Nervensystems und bei einigen mit Polymyositis fanden sich die peripheien Nerven verändert. Es wird empfohlen, daß die von den Kindern gut tolerierte Biopsie des Nervus suralis in der Untersuchung von Patienten mit neuro‐muskulären und anderen neurologischen Erkrankungen ihren Platz finden sollte, selbst wenn klinische oder elektrodiagnostische Zeichen einer Beteiligung der peripheren Neiven fehlen. RESUMEN Biopsias de nervio sural en enfermedades neurólogicas infantiles Se aportan los resultados obtenidos en 18 biopsias de neivio sural realizadas en niños con enfermedades neurológicas. En al gunos casos se encontraron alteraciones histológicas de nervios periféricos, a pesar de que no se habian sospechado ni por la clínica, ni por el EMG. Alteraciones en nervios periféricos fueron halladas no sólo en la leucodistrofia meta‐cromática, sino también en un grupo heterogéneo de pacientes con alteraciones neurológicas caracterizadas por hipotonia y en algún caso por polimiositis. Se sugiere que la biopsia de nervio sural, que es bien tolerada por el niño, debería encontrar un lugar en el estudio de pacientes con alteraciones neuromusculares o neurológicas de otro tipo, incluso en ausencia de una evidencia clínica o electrodiagnóstica de alteración del sistema nervioso periférico.