Some E.E.G. Observations in Patients with Krabbe's Disease

SUMMARY Seven children with verified Krabbe's disease were studied, EEG changes were seen even at an early phase of the disease, with a progressive deterioration in the course of the illness. During the episodes of screaming and hyperextension of the head and trunk there were no EEG alterations. The responses evoked by photic stimulation were present in the first stages of the disease, but were not recognisable in the advanced phases. The EEG findings are discussed in relation to the differential diagnostic problems of children with obscure neurological disordeis in this age group. RÉSUMÉ Quelques observations EEG chez des malades alleints de maladie de Krabbe Les auteurs ont etudie sept enfants atteints de maladie de Krabbe, verifiee a l'histologie. Les traces EEG, alteres des les premieres phases de l'affection, devenaient encore plus gravement troubles pendant la progression de la maladie. Les episodes d'hyperextension de la tete et du tronc n'etaient pas accompagnes d'alterations EEG. Les reponses a la SLI qui etaient presentes dans les premieres phases de la maladie, n'etaient plus reconnaissable a des stades plus avances. Les aspects EEG ont été discutes en fonction du diagnostic differ‐entiel chez les enfants de cet age avec troubles neurologiques. ZUSAMMENFASSUNG Einige EEG‐Beobachtungen bei Patienten mit der Krabbe‐Krankheit Sieben Kindei mit einer gesicherten Krabbe‐Krankheit sind untersucht worden. Bereits in einem friihen Stadium der Krankheit sind Veranderungen im EEG gefunden worden, die sich im weiteren Verlauf verschlechterten. Wahrend der Schreianfalle und der Hyperextension von Kopf und Rumpf traten keine EEG–Veranderungen auf. Durch Photostimula‐tion konnten im Fruhstadium der Krankheit Reaktionen ausgelost werden, die in fort‐geschrittenen Stadien jedoch nicht mehr beobachtet wurden. Die EEG–Befunde werden im Zusammenhang mit den differentialdiagnostischen Problemen, die bei Kindern mit unklaren neurologischen Veranderungen auftreten, diskutiert. RESUMEN Algunas observaciones electroencefalográficas en enfermos afectos de la enfermedad de Krabbe Se estudiaron siete niños en los que se habia diagnosticado la enfermedad de Krabbe. Aun en una fase precoz de la enfermedad, se veian cambios electroencefalograficos, con un deter‐ioro progresivo a medida que la enfermedad avanzaba. Durante los episodios de gritos y de hiperextension de la cabeza y del tronco no habia cambios electroencefalograficos. Las respuestas evocadas por estimulos fdticos se presentaban durante las primeras fases de la enfermedad, pero no se evidenciaban en las fases mas avanzadas. Se discuten los hallazgos electroencefalograficos en relaci6n con los problemas diagnosticos diferenciales en niños de tal edad afectos de disturbios neurologicos oscuros.