The Results of Early Treatment of Extreme Hydrocephalus

SUMMARY Two groups of infants born with congenital hydrocephalus were studied to determine the results in those whose cerebral mantle, as shown by ventriculography, measured 10 mm. or less immediately prior to operative treatment. Group 1. Of 32 such infants whose hydrocephalus was associated with myelomeningocele and who were born and treated between 1959 and 1962, 16 survived and only 4 had an iq of 80 or more; the child with the highest score has an iq of 93. All with a normal iq were operated on before 8 weeks of age. No child operated on after 2 months of age had a normal intelligence. Group 2. These were children with uncomplicated congenital hydrocephalus. ( a ) Six surviving children aged 10–11 years all have normal iq (82–103). This was a selected group. ( b ) Of 28 consecutive cases, born and treated between 1959 and 1962, 22 survive to 6–9 years of age. There is a very wide scatter of iq , but 3 have superior intelligence ( iq 120–129) and 3 are profoundly retarded. Even when immeasurable, this cerebral mantle was compatible with excellent intellectual and physical development. Children operated on early (under 6 months of age) had a much better chance of normal development. ( c ) Of 28 consecutive cases treated between 1963 and 1966, 24 survive, and 16 are developing normally. These include children whose heads freely transilluminated in infancy prior to operation or whose head had to be punctured to allow delivery. The proportion of children with superior intelligence in children treated for extreme hydrocephalus in infancy is not less than that in the general population, as long as their hydrocephalus was not associated with myelomeningocele and their operation was not delayed beyond six months of age. Even the most extreme degree of hydrocephalus in young infants is no contraindication to early operative treatment. RÉSUMÉ Deux groupes de nourrissons nés avec une hydrocéphalie congénitale ont étéétudiés en vue de determiner les résultats opératoires obtenus chez ceux dont l'enveloppe cérébrale, observée par ventriculographie, était de 10 mm. ou moins immédiatement avant le traitement chirurgical. Groupe 1. Parmi 32 de ces enfants dont l'hydrocéphalie était associée à un myéloméningocèle et qui ont été traités entre 1959 et 1962, 16 ont survécu et 4 seulement avaient un qi de 80 ou plus; le qi le plus élevéétait de 93. Tous les enfants présentant un qi normal avaient été opérés avant ou durant la huitième semaine. Aucun enfant opéré plus de deux mois après la naissance n'a une intelligence normale. Groupe 2. Constitué par les enfants atteints d'hydrocéphalie congénitale sans complication. ( a ) Six enfants survivants âgés de 10–11 ans ont tous un iq normal (83–103). Il s'agissait d'un groupe sélectionné. ( b ) Parmi 28 cas, vus consécutivement, nés et traités entre 1959 et 1962, 22 survivent à 6–9 ans. La dispersion des 91 est très large, mais 3 enfants ont une intelligence supérieure ( qi 120–129) et 3 autres sont sévèrement arriérés. Lorsqu il était impossible d'apprécier l'enveloppe cérébrale, cetle enveloppe a permis néanmoins un développement physique et intellectuel excellent. Les enfants opérés tôt (avant six mois) ont bien plus de chances d'avoir un développement satifaisant. ( c ) Parmi 28 cas, vus consécutivement et traités entre 1963 et 1966, 24 survivent et 16 se développent normalement. Ce groupe comprend des enfants dont la tête présentait une frache transillumination pendant la petite enfance, avant l'opération ou avait dû faire l'objet d'une ponction de la tête pour permettre l'accouchement. La proportion d'enfants d'intelligence supérieure parmi les enfants traités pour hydrocéphalie grave pendant la petite enfance n'est pas inférieure a celle que l'on rencontre dans la population générale, pourvu que cette hydrocéphalie ne soit pas associée à un myéloméningocèle et que l'opération n'ait pas été repousée au delè de six mois. Même les degrés les plus extrêmes d'hydrocéphalie chez les jeunes nourrissons ne constituent pas une contre‐indication à un traitement chirurgical précoce. ZUSAMMENFASSUNG Zwei Gruppen von Kindern mit kongenitalem Hydrocephalus wurden untersucht. Die Studie soil Auskunft geben über die Ergebnisse bei solchen Kindern, deren Hirnmantel vor der Operation aufgrund einer Ventriculographie auf weniger als 10 mm geschätzt war. Gruupe 1 besteht aus 32 Kindern mit Hydrocephalus und Meningomyelocele, die zwischen 1959 und 1962 geboren und behandelt wurden. 16 überlebten, 4 hatten einen iq von 80 oder mehr, der höchste iq betrug 93. Alle Kinder mit einem normalen iq waren innerhalb der ersten 8 Lebenswochen opeirert. Gruppe 2 bestand aus Kindern mit einem angeborenen Hydrocephalus ohne sonstige Mißbildungen. ( a ) Sechs überlebende Kinder haben im Alter von 10 bis 11 Jahren einen normalen iq (82 bis 103). Dieses ist eine ausgewählte Gruppe. ( b ) Von 28 unausgewählten Kindern, die zwischen 1959 und 1962 geboren und behandelt wurden, leben 22 im Alter von 6 bis 9 Jahren. Die Intelligenzquotienten sind sehr unterschiedlich, 3 Kinder haben eine überdurchschnittliche Intelligenz ( iq 120 bis 129) und 3 andere sind schwer retardiert. Selbst unmeßbar dünne Hirnmäntel sind mit einer ausgezeichneten intellektuellen und körperlichen Entwicklung vereinbar. Kinder, die frühzeitig, d. h. während der ersten 6 Lebensmonate, operiert wurden, hatten eine bessere Chance, ( c ) Von 28 unausgewählten Fällen, die zwischen 1963 und 1966 behandelt wurden, überlebten 24, 16 haben sich normal entwickelt. Hierunter befinden sich Kinder, deren Kopf starke Diaphanie zeigte und bei denen der Kopf während der Geburt punktiert werden mußte. Der Anteil der Kinder mit überdurchschnittlicher Intelligenz ist unter den Fällen mit extremem Hydrocephalus nicht geringer als der in der allgemeinen Bevölkerung, vorausgesetzt, daß der Hydrocephalus nicht mit einer Meningomyelocele verbunden ist und daß die Operation innerhalb der ersten 6 Lebensmonate durchgeführt wurde. Auch extreme Grade von Hydrocephalus sind bei jungen Kindern keine Kontraindikation gegen die frühe operative Behandlung. RESUMEN Se estudiaron dos grupos de lactantes nacidos hidrocéfalos congénitos para determinar los resultados en los cuyo palio cerebral, según exploraciones ventriculográficas, tenía 10 mm. o menos inmediatamente antes de una intervención. Grupo 1. De 32 de tales lactantes, en quienes la hidrocefalia era asociada a un mielomeningocele, y que nacieron y recibieron tratamiento entre 1959 y 1962, 16 sobrevivieron y sólo 4 tenían un ci de 80 o más, el ci más alto siendo 93. Se intervinieron antes de 8 semanas de edad todos los lactantes cuyo ci era normal. Ningunos de los lactantes intervenidos después de 2 meses de edad tenían una inteligencia normal. Grupo 2. Estos niños tenían una hidrocefalia congénita sin complicaciones. (a) Seis niños que tienen ahora 10–11 años tienen un ci normal (82–103). Este grupo era seleccionado. (b) entre 28 casos consecutivos nacidos y tratados entre 1959 y 1962, 22 viven y tienen ahoia 6–9 años. Hay una gran diversidad de ci , pero 3 son de inteligencia superior ( ci 120–129), y 3 tienen una retardación grave. Aun cuando no se podía medirlo, este palio cerebral era compatible con un desarrollo mental y físico excelentes. Era mucho más probable que niños intervenidos muy jóvenes (cuando tenían menos de 6 meses) se desarrollasen normalmente. (c) Entre 28 casos consecutivos tratados entre 1963 y 1966, 24 viven y 16 hacen progresos normales. Estos incluyen niños cya cabeza transiluminaba facilmente cuando lactantes antes de ser intervenidos, y niños cuya cabeza fué puncionada para permtir el parto. La proporción de niños de inteligencia alta entre niños tratados por hidrocefalia extrema no es menos de la que se encuentra entre los niños en general, con tal que la hidrocefalia no sea asociada a un mielomeningocele, y que la intervención no se difiera hasta más de 6 meses de edad. Aun el giado más extremo de hidrocefalia en jóvenes lactantes no es una contraindicación para una intervención precoz.